La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique dans laquelle le tissu pulmonaire devient irrité et cicatrisé avec le temps. La recherche médicale actuelle ne peut pas expliquer ce qui déclenche la cicatrisation, bien qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux soit probablement impliquée. La maladie provoque une aggravation progressive des symptômes de douleurs thoraciques et de toux qui peuvent éventuellement conduire à un collapsus pulmonaire. Les médecins peuvent essayer de gérer le trouble avec des médicaments anti-inflammatoires et une oxygénothérapie, mais les complications respiratoires s’avèrent généralement mortelles dans les cinq ans environ suivant l’apparition des symptômes.
Les poumons sont constitués de minuscules sacs, appelés alvéoles, qui se remplissent d’air pour reconstituer le sang. Dans le cas de la fibrose pulmonaire idiopathique, les alvéoles normalement flexibles deviennent enflammées, limitant leur capacité à se dilater et à se contracter. L’inflammation chronique entraîne progressivement des cicatrices qui empêchent définitivement les alvéoles de se gonfler. L’inflammation peut se propager rapidement, affectant un grand nombre d’alvéoles dans un ou les deux poumons au cours de quelques mois ou années.
La cause exacte de l’inflammation et des cicatrices est inconnue. La plupart des médecins pensent que l’exposition à des toxines environnementales, telles que la fumée de cigarette, les produits chimiques industriels et la poussière de silice, joue un rôle important dans la fibrose. Les radiothérapies et les médicaments de chimiothérapie pour le cancer sont suspectés d’être impliqués dans certains cas. De plus, la recherche suggère que certaines personnes peuvent être génétiquement prédisposées à développer la maladie. L’âge moyen des patients qui reçoivent un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est d’environ 60 ans et le risque de développer des problèmes pulmonaires augmente considérablement avec l’âge.
Une personne atteinte de fibrose pulmonaire idiopathique peut ne pas être en mesure de respirer profondément en raison de la constriction des alvéoles. L’essoufflement a tendance à être le pire après un effort physique. Une toux sèche, de la fatigue, de la faiblesse et des douleurs thoraciques se développent avec le temps. Si la maladie n’est pas diagnostiquée et traitée à ses débuts, les problèmes respiratoires peuvent devenir suffisamment graves pour provoquer un collapsus pulmonaire, une insuffisance respiratoire totale et des complications cardiaques.
Plus la fibrose pulmonaire idiopathique est détectée tôt, plus elle est facile à prendre en charge. Un médecin peut effectuer un examen physique approfondi, des analyses de sang et des analyses d’imagerie diagnostique pour rechercher une cause possible de problèmes respiratoires. Les radiographies pulmonaires et les tomodensitogrammes peuvent révéler l’emplacement et la gravité des cicatrices tissulaires, et les tests sanguins peuvent montrer des signes de faible taux d’oxygène dans le sang. Étant donné qu’une cause sous-jacente ne peut généralement pas être confirmée, les décisions de traitement sont prises en fonction de la gravité des symptômes physiques.
Les corticostéroïdes et autres anti-inflammatoires peuvent aider à soulager l’irritation dans certains cas, mais les médicaments ne sont pas toujours efficaces. Les patients ont les meilleures chances de surmonter les symptômes en arrêtant de fumer, en maintenant une alimentation saine et en s’engageant dans des exercices légers et guidés. Si la fibrose s’aggrave au point que l’insuffisance respiratoire est certaine, un patient peut être programmé pour une transplantation pulmonaire.