La hernie diaphragmatique congénitale, ou CDH, est une sorte de malformation congénitale, ou malformation congénitale, où le diaphragme ne se forme pas correctement. Le diaphragme est un muscle respiratoire qui sépare la poitrine de l’abdomen et, dans le cas d’une hernie diaphragmatique congénitale, le muscle est incomplet, laissant un espace qui peut permettre aux organes et aux intestins de remonter de l’abdomen vers la poitrine. Dans les cas graves, cela peut signifier qu’il n’y a pas assez de place dans la poitrine pour que les poumons se développent normalement, avec pour résultat qu’ils sont plus petits que d’habitude et contiennent moins de sacs aériens et de vaisseaux sanguins. Les bébés nés avec cette maladie ont normalement des difficultés à respirer et peuvent devoir être maintenus en vie à l’aide d’un ventilateur ou d’un poumon artificiel, avant qu’une intervention chirurgicale ne soit effectuée pour réparer le diaphragme et ramener les organes déplacés dans l’abdomen.
Le type le plus courant de hernie diaphragmatique congénitale est connu sous le nom de hernie de Bochdalek, et cela se produit le plus souvent sur le côté gauche du diaphragme, où il peut permettre au foie, à la rate, au gros et au petit intestin et à l’estomac de passer dans la cavité thoracique. Là où une hernie de Bochdalek se trouve à droite, généralement seule une partie du gros intestin, avec le foie, remontera de l’abdomen. Parfois, ce qu’on appelle une hernie bilatérale se produit, où les deux côtés du diaphragme sont touchés, mais il s’agit d’une affection si grave que le nourrisson ne survit généralement pas.
Un autre type de hernie diaphragmatique congénitale, la hernie hiatale, est rare. Le tube menant de la bouche à l’estomac, appelé œsophage, passe normalement par un trou dans le diaphragme. Une hernie hiatale implique une partie de l’estomac poussant à travers le même espace et faisant saillie dans la poitrine. Il peut n’y avoir aucun symptôme, ou il peut y avoir des problèmes causés par la régurgitation d’acide de l’estomac.
La hernie de Morgagni est un type de hernie diaphragmatique congénitale légèrement moins rare que la hernie hiatale. Dans la hernie de Morgagni, une partie du contenu abdominal, généralement une section de l’intestin, dépasse à travers un trou dans le diaphragme connu sous le nom de foramen de Morgagni. Parfois, il n’y a que des symptômes bénins et la maladie n’est découverte qu’à l’âge adulte.
Le traitement de la hernie diaphragmatique congénitale dépend de la gravité de l’état, car lorsque le défaut n’est que mineur, il peut n’y avoir aucune conséquence et aucune action nécessaire. Dans les cas graves, où les poumons ont été empêchés de se développer normalement, le nourrisson peut avoir de graves problèmes respiratoires. S’il y a une chance de survie, le sang est d’abord oxygéné à l’aide d’un type de poumon artificiel ou d’un ventilateur, puis une intervention chirurgicale est effectuée pour fermer le diaphragme et déplacer tous les organes et intestins dans la cavité abdominale.