Le syndrome d’Eisenmenger est une affection cardiaque et pulmonaire qui survient généralement lorsque certaines malformations cardiaques passent inaperçues et ne sont pas réparées. En un sens, il s’agit d’une complication de ces malformations cardiaques, dans la plupart des cas, plutôt que d’un symptôme primaire apparaissant à la naissance. L’échec d’un diagnostic précis des malformations cardiaques qui peuvent endommager la façon dont le cœur et les poumons fonctionnent ensemble peut créer de graves complications.
Les malformations cardiaques typiques indiquées dans le syndrome d’Eisenmenger sont des malformations septales du ventricule ou des trous entre les deux cavités inférieures du cœur, des trous dans les oreillettes ou les deux cavités supérieures du cœur, la persistance du canal perméable (un vaisseau sanguin qui se ferme généralement juste après la naissance ), ou un mélange de malformations cardiaques. Dans chaque cas, initialement, le sang dérive du côté gauche vers le côté droit du cœur. Cela signifie que le sang oxygéné retourne dans le ventricule droit où il est pompé vers les poumons.
Cette quantité supplémentaire de sang présente un risque important pour les poumons et, avec le temps, les poumons développent une pression élevée ou une hypertension pulmonaire. Au fur et à mesure que le syndrome d’Eisenmenger progresse, la circulation pulmonaire devient inefficace et certains des vaisseaux menant au cœur peuvent devenir si rigides qu’ils n’acceptent plus le flux sanguin. Le sang peut remonter et dans le cœur, il peut commencer à dériver ou à s’écouler du côté opposé (de droite à gauche). Cela signifie que le côté gauche du cœur reçoit maintenant du sang non oxygéné à envoyer aux tissus, ce qui peut entraîner une défaillance tissulaire importante. De plus, la raideur des vaisseaux pulmonaires est une affection appelée maladie vasculaire pulmonaire, et elle peut être gérée chez certains patients mais elle ne peut pas être guérie.
Les symptômes qui surviennent lorsque l’hypertension pulmonaire ou la maladie vasculaire pulmonaire se développent comprennent le bleuissement de la peau, en particulier aux extrémités ; c’est aussi appelé cyanose. Les personnes peuvent avoir des difficultés à respirer après une activité minimale, se sentir fatiguées tout le temps, ressentir des douleurs à la poitrine et avoir des rythmes cardiaques inhabituels. Parfois, les premiers symptômes de cette maladie sont une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral, ou certaines personnes ont des quintes de toux où elles crachent du sang en raison de la congestion des poumons.
Le traitement principal du syndrome d’Eisenmenger consiste à traiter les malformations cardiaques avant qu’elles ne la provoquent. Les interventions chirurgicales précoces pour prévenir les maladies vasculaires pulmonaires sont hautement souhaitables. Pourtant, certaines personnes peuvent ne montrer aucun signe de malformations cardiaques, surtout si ces malformations n’interfèrent en aucune façon avec le fonctionnement ou avec des choses comme la croissance et le développement précoces. Si les défauts ne sont diagnostiqués que plus tard, l’une des choses que les médecins font habituellement avant de déterminer la réparation est de déterminer la pression dans la circulation pulmonaire et de décider si une maladie vasculaire pulmonaire est présente. La réparation peut ne pas être indiquée si la pression est trop élevée.
Le traitement du syndrome d’Eisenmenger varie selon le patient et la gravité de la maladie. Certaines personnes peuvent être bien gérées avec différents médicaments qui améliorent la circulation, et d’autres bénéficient de choses comme le traitement à l’oxygène. Les cas les plus graves peuvent nécessiter une greffe cœur/poumon.