Qu’est-ce que l’amylose ?

L’amylose est considérée comme plusieurs maladies car elle survient dans des circonstances très différentes et peut avoir des résultats variés selon le type. Dans ces conditions, la protéine amyloïde n’est pas décomposée avec succès et commence à s’accumuler dans diverses zones du corps. Elle peut affecter toutes les zones du corps, ou peut simplement s’accumuler dans un organe, et le degré auquel l’accumulation se produit et où elle se produit peut changer les options de traitement et déterminer la gravité du pronostic. Les différents types de cette maladie surviennent le plus souvent chez les personnes de plus de 40 ans et touchent plus d’hommes que de femmes.

Il existe plusieurs types d’amylose, et la plus courante d’entre elles est appelée secondaire. Il survient chez les personnes qui ont généralement d’autres maladies. Ceux-ci peuvent inclure la maladie de Crohn, la tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde et plusieurs autres conditions. L’accumulation d’amyloïde peut le plus souvent se produire dans le foie, les ganglions lymphatiques, les reins et la langue. Le traitement de la maladie primaire peut aider à ralentir la progression de l’amylose secondaire ou à la conduire en rémission.

L’amylose primaire est plus rare et n’est généralement pas présente en même temps que d’autres maladies. Il s’agit d’une affection grave qui peut affecter la langue, le cœur, le tractus gastro-intestinal, les reins et le foie. Lorsque cette affection devient systémique, le taux de survie est faible et le décès peut survenir dans un délai d’un à trois ans après l’apparition de la maladie.

Une autre forme est héréditaire, affectant généralement les personnes ayant dépassé l’âge de 50 ans et affectant le plus le cœur et les reins. Certaines personnes âgées souffrent d’une accumulation d’amyloïde, qui est progressive et peut ne se produire que beaucoup plus tard dans la vie. Cela peut être appelé une version sénile de la condition.

Les symptômes de l’amylose peuvent varier selon l’endroit où la maladie est présente. Si des dépôts amyloïdes se sont accumulés dans les principaux organes, ils les font se raidir et perdre leur fonction. Le plus souvent, les signes annonciateurs de cette affection peuvent être des dépôts amyloïdes excessifs dans l’urine et une défaillance d’organe non attribuable à d’autres causes. La présence d’amylose peut être déterminée par une combinaison de tests sanguins, de biopsies d’organes et d’autres analyses et examens pour évaluer la fonction des organes.

Il existe peu d’options de traitement, et aucune n’est disponible à l’heure actuelle pour guérir complètement l’amylose. La plupart des traitements viseront à traiter les symptômes, et avec l’amylose secondaire, le traitement de la maladie primaire peut arrêter la maladie. Pourtant, les gens pourraient avoir besoin de soins continus ou d’une transplantation pour compenser les organes gravement endommagés par les dépôts amyloïdes.
Il existe quelques traitements expérimentaux qui pourraient prolonger la vie, certains d’entre eux sont très encourageants. Une combinaison de greffe de moelle osseuse et d’injection de cellules souches a considérablement ralenti la progression de cette maladie chez certaines personnes, lors d’essais cliniques. Une autre alternative, la transplantation hépatique, est prometteuse en ce qu’elle pourrait stopper la production excessive d’amyloïde, puisque cette protéine est produite dans le foie.