La présence de papules érythémateuses, de plaques et de nodules de la région de la tête et du cou est la caractéristique cutanée des IgG4-RD. Un prurit a été rapporté dans la plupart des cas dans une étude. Les autres présentations morphologiques sont le purpura, les éruptions cutanées et les plaques. Des lésions de type prurigo nodularis sont également observées.
Comment la maladie IgG4 est-elle diagnostiquée ?
Histopathologie L’évaluation histopathologique des organes affectés reste l’étalon-or pour le diagnostic d’IgG4-RD. Dans la plupart des cas, la biopsie est le meilleur moyen d’exclure les imitateurs d’IgG4-RD, y compris la malignité ou l’infection.
Qui sont le plus souvent touchés par la maladie liée aux IgG4 ?
Contrairement à de nombreuses maladies auto-immunes, l’IgG4-RD a tendance à affecter les hommes plus souvent que les femmes. L’IgG4-RD, maladie multiviscérale, a une tendance pour les organes suivants : pancréas, voies biliaires, glandes lacrymales, glandes salivaires majeures (parotide, submandibulaire, sublinguale), poumons, reins, aorte, méninges, glande thyroïde.
Qu’est-ce que les plasmocytes IgG4-positifs ?
Les plasmocytes IgG4-positifs sont un marqueur utile pour le diagnostic tissulaire de la pancréatite auto-immune.
Quels sont les symptômes des IgG4 ?
Les symptômes de l’IgG4-RD comprennent des douleurs diffuses des articulations, des tendons, avec fatigue associée, en particulier lorsque plusieurs systèmes/organes sont déjà touchés. Il n’y a pas de fièvre, de sueurs nocturnes ou – généralement – de perte de poids. Dans la plupart des cas, la biopsie tissulaire est la norme de référence en matière de diagnostic.
Quelle est la différence entre IgG et IgG4 ?
IG4 est une sous-classe d’IgG et ne comprend que 4% des anticorps IgG. L’IgG4 sert d’indicateur de l’étendue de l’exposition aux allergènes et est produite après une exposition à long terme à un antigène. Contrairement aux IgG, des IgG4 plus élevées peuvent être positives.
Quels sont les 4 types d’IgG ?
Les IgG sont composées de quatre sous-classes : IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4 [1-9]. La structure, la génétique et la fonction des sous-classes d’IgG sont passées en revue dans cette section.
Qu’est-ce que le test sanguin pour les IgG4 ?
Les tests de laboratoire utilisés dans le bilan d’IgG4-RD comprennent la mesure du taux sérique d’IgG4, des tests d’auto-anticorps pour exclure les imitateurs d’IgG4-RD et des tests pour identifier les organes affectés, en conjonction avec une immunocoloration et une analyse histopathologique.
Quel est le traitement des IgG4 ?
Le traitement de l’IgG4-RSD a traditionnellement impliqué la prednisone, un médicament stéroïdien. La prednisone s’est avérée très efficace dans le traitement de cette maladie, mais entraîne également des effets secondaires tels que la prise de poids, l’ostéoporose, l’hypertension artérielle et le diabète.
L’IgG4 est-elle une vascularite ?
L’IgG4-RD est une cause distincte, unique et traitable de vascularite des gros vaisseaux. Il peut également s’agir de vaisseaux sanguins secondaires à des lésions tuméfactives périvasculaires. La manifestation la plus courante de la vascularite liée aux IgG4 est l’aortite avec formation d’anévrisme.