La pemphigoïde bulleuse (BP) est une maladie bulleuse sous-épidermique auto-immune qui affecte généralement les personnes âgées. La maladie est très rare chez les enfants, et la plupart des cas surviennent chez les enfants d’âge scolaire (généralement, ceux âgés de plus de 8 ans).
Quelle est la gravité de la pemphigoïde bulleuse ?
Même avec un traitement, la pemphigoïde bulleuse peut parfois causer de graves problèmes. Et cela peut parfois être fatal chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli ou qui ont une condition préexistante. Les principaux risques sont : les infections cutanées – elles peuvent être très graves si elles pénètrent plus profondément dans votre corps (septicémie)
Quel est le principal facteur de risque de pemphigoïde bulleuse ?
Ainsi, les facteurs de risque de BP comprennent les troubles neurologiques, en particulier la démence et la maladie de Parkinson, les troubles psychiatriques (troubles unipolaires et bipolaires), l’état alité et l’utilisation chronique de plusieurs médicaments.
Quel est le meilleur traitement pour la pemphigoïde bulleuse ?
Les corticostéroïdes topiques, les corticostéroïdes systémiques et la doxycycline sont les piliers du traitement initial de la pemphigoïde bulleuse. Des thérapies immunomodulatrices supplémentaires sont souvent ajoutées pour minimiser les effets indésirables de la corticothérapie chronique ou pour augmenter l’amélioration de la maladie.
Qu’est-ce que la maladie bulleuse chronique de l’enfance ?
La maladie bulleuse chronique de l’enfance est une affection cutanée auto-immune rare qui se traduit par des grappes de cloques se développant en anneaux souvent sur le visage ou les organes génitaux. Dans les maladies auto-immunes, les anticorps – qui recherchent et détruisent généralement les envahisseurs étrangers dans le corps, tels que les virus – attaquent plutôt les propres cellules du corps.
Quels sont les diagnostics différentiels de la pemphigoïde bulleuse ?
La PA pouvant avoir une présentation polymorphe avec des manifestations non bulleuses et des cloques, un large éventail de diagnostics différentiels doit être envisagé : pemphigus foliacé, pemphigus herpétiforme, dermatose bulleuse à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise, lupus érythémateux bulleux, eczéma, urticaire, prurigo, …
Qu’est-ce qui cause la mort par pemphigoïde bulleuse ?
Pour les 66 patients décédés dans les 6 premiers mois après le diagnostic (moyenne ± ET, 2,7 ± 1,6 mois), la cause du décès était connue chez 46. Les principales causes de décès étaient une septicémie chez 23 patients (dont 11 patients atteints de pneumonie) et les maladies cardiovasculaires chez 11. Le cancer était la cause du décès de 3 patients.
La pemphigoïde bulleuse est-elle une urgence ?
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune affectant les personnes âgées et impliquant généralement la peau, la bouche, les yeux et les organes génitaux. L’implication du larynx dans ce trouble est rare et peut nécessiter la prise en charge d’une urgence imminente des voies respiratoires.
Que se passe-t-il si la pemphigoïde n’est pas traitée ?
Infection qui se propage à votre circulation sanguine (septicémie) Malnutrition, car les plaies buccales douloureuses rendent difficile l’alimentation. Effets secondaires des médicaments, tels que l’hypertension artérielle et les infections. La mort, si certains types de pemphigus ne sont pas traités.
Covid peut-il provoquer une pemphigoïde bulleuse ?
Il a été rapporté que la vaccination contre le COVID-19 a déclenché des poussées dans trois cas de pemphigoïde bulleuse et deux cas de pemphigus vulgaris en rémission [14]. Chez notre patient, le diagnostic de pemphigoïde bulleuse n’a pas été posé à la première admission faute de test d’immunofluorescence.