INTRODUCTION. La périartérite noueuse cutanée (PANc) est un type de vascularite affectant les vaisseaux cutanés de taille moyenne, un sous-ensemble distinct de périartérite noueuse (PAN) décrite pour la première fois en 1931 [1].
Quels sont les symptômes du PAN ?
Symptômes et signes de PAN Un seul organe ou système d’organes peut être affecté. Les patients présentent généralement de la fièvre, de la fatigue, des sueurs nocturnes, une perte d’appétit, une perte de poids et une faiblesse généralisée.
Qu’est-ce qui cause la périartérite noueuse cutanée ?
La polyartérite noueuse cutanée débute souvent dans l’enfance ou l’adolescence. C’est rare. Dans la plupart des cas de PAN cutanée, la maladie est déclenchée par certaines infections, notamment le streptocoque du groupe A, l’hépatite B, l’hépatite C, le virus de l’immunodéficience humaine, le parvovirus B19 (cause de la cinquième maladie).
Le PAN ANCA est-il positif ?
Chez la plupart des patients atteints de PAN, les résultats des tests sérologiques ANCA sont généralement négatifs. Les symptômes gastro-intestinaux affectent généralement l’intestin grêle, se manifestant chez environ 50 % des patients atteints de PAN.
Qu’est-ce que la vascularite de Pan ?
Qu’est-ce que la périartérite noueuse (PAN) ? La polyartérite noueuse (PAN) est une maladie rare qui résulte d’une inflammation des vaisseaux sanguins (“vascularite”) causant des lésions aux systèmes organiques. Les zones les plus fréquemment touchées par la PAN comprennent les nerfs, le tractus intestinal, le cœur et les articulations.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de périartérite noueuse ?
Pronostic de la PAN Sans traitement, les personnes atteintes de périartérite noueuse ont moins de 15 % de chances de survivre 5 ans. Avec un traitement, les personnes atteintes de périartérite noueuse ont plus de 80 % de chances de survivre 5 ans. Les personnes dont les reins, le tube digestif, le cerveau ou les nerfs sont touchés ont un mauvais pronostic.
Quelle est l’espérance de vie avec PAN ?
Morbidité et mortalité — La polyartérite noueuse (PAN) non traitée est associée à un mauvais pronostic (13 % de survie à cinq ans) [5,6]. Le résultat de la PAN s’est amélioré chez les patients recevant un traitement ; la survie à cinq ans est d’environ 80 % [7].
La PAN est-elle une maladie auto-immune ?
La périartérite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune rare qui affecte vos vaisseaux sanguins, les faisant gonfler et affaiblir leurs parois. Votre peau peut développer des bosses, changer de couleur et même avoir des plaies ouvertes. Si vous souffrez de PAN, vous pouvez avoir un large éventail de symptômes, notamment : Perte d’appétit.
Quel est le traitement du PAN ?
Traitement. Le traitement de la PAN consiste en des corticostéroïdes tels que la prednisone pour réduire l’inflammation. Dans les cas plus graves, la prednisone peut être associée au cyclophosphamide, un médicament de type chimiothérapie qui bloque la croissance anormale de certaines cellules, ou à d’autres immunosuppresseurs tels que le méthotrexate ou l’azathioprine.
Comment le PAN est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic est confirmé par une biopsie montrant des changements pathologiques dans les artères de taille moyenne. Le site de biopsie peut varier. La plupart des biopsies sont prélevées sur la peau, un nerf symptomatique ou un muscle. Une angiographie des vaisseaux sanguins abdominaux peut également être très utile pour diagnostiquer la PAN.