L’ichtyose congénitale (bébé au collodion ; érythrodermie ichtyosiforme congénitale ; xérodermie ; desquamation du nouveau-né) est une affection cutanée héréditaire. Elle se caractérise par une peau généralisée, anormalement rouge, sèche et rugueuse avec de grandes écailles blanches grossières et fines. Des démangeaisons (prurit) se développent généralement également.
Quelle est la fréquence de l’ichtyose congénitale ?
Les ichtyoses congénitales autosomiques récessives, qui comprennent l’ichtyose lamellaire, l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale et l’ichtyose arlequin, sont rares ; leur incidence globale a été estimée à environ 1 sur 200 000 naissances [5].
Qu’est-ce qui aide l’ichtyose congénitale ?
Le traitement principal consiste à hydrater la peau, à réduire la perte de liquide et à prévenir les infections. Récemment, des cas ont été rapportés dans lesquels des patients ont été traités avec succès par l’acitrétine, un rétinoïde oral. Un traitement précoce aux rétinoïdes oraux semble augmenter les taux de survie de ces patients (2).
L’ichtyose est-elle dominante ou récessive ?
L’ichtyose vulgaire (1:250-1000) a une transmission autosomique dominante, ce qui signifie qu’un gène anormal est hérité d’un parent. La pénétrance est de 90 %. Le début est retardé jusqu’à au moins trois mois d’âge. L’ichtyose récessive liée à l’X (1:2000—6000) affecte principalement les hommes, qui ont un seul chromosome X avec le gène anormal.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’ichtyose ?
Les personnes atteintes d’ichtyose légère ont une durée de vie normale. Cependant, les types héréditaires les plus graves peuvent mettre la vie en danger. Si vous avez hérité de l’ichtyose, vous l’aurez pour la vie.
Est-ce que l’ichtyose disparaît ?
Il n’y a pas de remède pour l’ichtyose vulgaire héréditaire. Le traitement se concentre sur la réduction de l’échelle et la peau sèche. Pour ce faire, un plan de traitement peut vous obliger à : Prendre des bains aussi souvent que prescrit.
Qu’est-ce qui cause l’ichtyose chez les bébés ?
Qu’est-ce qui cause l’ichtyose? L’ichtyose héréditaire (transmise des parents aux enfants) est généralement présente à la naissance ou se développe pendant l’enfance. En tant que maladie génétique, l’ichtyose n’est pas causée par une infection et n’est pas contagieuse (elle ne peut pas être attrapée par d’autres).
L’ichtyose est-elle génétique ?
L’ichtyose vulgaire est généralement causée par une mutation génétique héritée d’un ou des deux parents. Les enfants qui héritent d’un gène défectueux d’un seul parent ont une forme plus bénigne de la maladie. Ceux qui héritent de deux gènes défectueux ont une forme plus sévère d’ichtyose vulgaire.
Quel gène cause l’ichtyose ?
L’ichtyose vulgaire est causée par des mutations de perte de fonction du gène de la filaggrine (FLG) et se caractérise cliniquement par une xérose, une desquamation, une kératose pilaire, une hyperlinéarité palmaire et plantaire et une forte association avec des troubles atopiques.
Peut-on guérir l’ichtyose congénitale ?
Il n’y a pas de remède pour l’ichtyose vulgaire, mais les patients peuvent trouver un soulagement de la peau sèche et squameuse. Un médecin peut vous suggérer de faire ce qui suit : Prenez des bains plus d’une fois par jour. L’hydratation de la peau adoucit les écailles.