Certains patients présentent les trois manifestations classiques, notamment un faible nombre de plaquettes, une immunodéficience et un eczéma, tandis que d’autres n’ont qu’un faible nombre de plaquettes et des saignements. Initialement, ce dernier trouble était appelé thrombocytopénie liée à l’X (XLT).
Laquelle des maladies d’immunodéficience suivantes présente une triade d’eczéma thrombocytopénique et d’immunodéficience ?
Le syndrome de Wiskott-Aldrich (voir l’image ci-dessous) est un déficit immunitaire récessif lié à l’X caractérisé chez un tiers des patients par la triade d’infections sinopulmonaires bactériennes récurrentes, d’eczéma (dermatite de type atopique) et d’une diathèse hémorragique causée par une thrombocytopénie et un dysfonctionnement plaquettaire.
Quelles sont les trois caractéristiques du syndrome de Wiskott-Aldrich ?
Le syndrome de Wiskott-Aldrich se caractérise par une fonction anormale du système immunitaire (déficit immunitaire), un eczéma (un trouble cutané inflammatoire caractérisé par des plaques anormales de peau rouge et irritée) et une capacité réduite à former des caillots sanguins.
L’eczéma est-il un déficit immunitaire ?
Non, avoir de l’eczéma ne signifie pas automatiquement que vous avez un système immunitaire affaibli. Cela signifie que votre système immunitaire est sensible, réagissant souvent de manière excessive à des choses qui ne sont pas de véritables menaces pour votre corps. Certaines personnes atteintes d’eczéma ont un trouble d’immunodéficience primaire qui peut les rendre plus susceptibles de contracter des infections.
Quelles maladies auto-immunes entraînent un faible taux de plaquettes ?
Les maladies auto-immunes, telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, provoquent ce type. Le système immunitaire du corps attaque et détruit par erreur les plaquettes. Si la cause exacte de cette affection n’est pas connue, on l’appelle purpura thrombocytopénique idiopathique. Ce type affecte plus souvent les enfants.
La thrombocytopénie est-elle un déficit immunitaire ?
La thrombocytopénie immunitaire (PTI) est un trouble hémorragique auto-immun caractérisé par des niveaux anormalement bas de cellules sanguines appelées plaquettes, une situation appelée thrombocytopénie.
Quel déficit immunitaire primaire est caractérisé par l’eczéma et la thrombocytopénie ?
Le syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) est un déficit immunitaire primitif rare lié à l’X caractérisé par la triade eczéma, thrombocytopénie et infections sévères et souvent récurrentes.
Qu’est-ce que la maladie de Bernard Soulier ?
Le syndrome de Bernard-Soulier est un trouble hémorragique associé à des plaquettes anormales, qui sont des cellules sanguines impliquées dans la coagulation du sang. Chez les personnes touchées, les plaquettes sont anormalement grandes et moins nombreuses que d’habitude (une combinaison connue sous le nom de macrothrombocytopénie).
Pourquoi s’appelle-t-il le syndrome de Wiskott-Aldrich ?
Le syndrome de Wiskott-Aldrich porte le nom de deux médecins qui ont initialement décrit la maladie. En 1937, Alfred Wiskott, un pédiatre allemand, a décrit pour la première fois trois frères qui souffraient de diarrhée sanglante chronique, d’eczéma et d’otites récurrentes.
Qu’est-ce que le syndrome de Wiscott Aldridge ?
Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une maladie génétique rare du système immunitaire qui touche principalement les garçons. Elle se caractérise par une fonction immunitaire anormale et une capacité réduite à former des caillots sanguins.