Considérations d’approche. La prise en charge du syndrome de Kasabach-Merritt (KMS) consiste à accélérer la régression des lésions vasculaires, à interférer avec le piégeage des plaquettes dans la lésion et à soutenir le patient par des transfusions.
Comment le syndrome de Kasabach-Merritt est-il diagnostiqué ?
Diagnostic du syndrome de Kasabach-Merritt Numération sanguine complète (FSC) avec différentiel, numération des réticulocytes, numération plaquettaire et frottis périphérique. Temps de prothrombine (PT) et temps de thromboplastine partielle activée (aPTT) – Ceux-ci sont prolongés chez les patients présentant une DIC importante.
Quelles sont les deux tumeurs vasculaires associées trouvées dans le syndrome de Kasabach-Merritt ?
Le phénomène de Kasabach-Merritt (KMP) est une affection rare associée à deux tumeurs vasculaires rares : l’hémangioendothéliome kaposiforme (KHE) et l’angiome en touffe (TA).
Le syndrome de Kasabach-Merritt est-il héréditaire ?
Entité clinique du syndrome de Kasabach-Merritt (KMS) sans héritage génétique.
Qu’est-ce que le Khe ?
L’hémangioendothéliome kaposiforme, ou KHE, est un type de tumeur qui se développe dans les vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins aident à déplacer le sang dans le corps. Cette tumeur se développe généralement juste sous la peau, mais elle peut également se développer plus profondément à l’intérieur de la poitrine ou de l’abdomen.
Qu’est-ce que le syndrome de Merritt ?
Le syndrome de Kasabach-Merritt est caractérisé par l’association d’une tumeur vasculaire à croissance rapide, d’une thrombocytopénie, d’une anémie hémolytique microangiopathique et d’une coagulopathie consommatrice. Le trouble de la coagulation sanguine résulte de l’épuisement des plaquettes et d’autres facteurs de coagulation du sang dans la tumeur.
Qu’est-ce que le syndrome du visage ?
Le syndrome FACES, également connu sous le nom de syndrome de Friedman-Goodman, est une affection caractérisée par des caractéristiques faciales uniques, l’anorexie, la cachexie (perte de corps) et des lésions oculaires et cutanées. Le mode de transmission et la cause génétique sous-jacente du syndrome FACES n’ont pas encore été établis.
Qu’est-ce que la maladie KMS ?
Le syndrome de Kasabach-Merritt (KMS), également connu sous le nom de syndrome d’hémangiome-thrombocytopénie, est une maladie rare caractérisée par une thrombocytopénie profonde, une anémie hémolytique microangiopathique et une coagulopathie consommatrice subséquente en association avec des tumeurs vasculaires, en particulier un hémangioendothéliome kaposiforme ou …
Qu’est-ce que le piégeage plaquettaire ?
Le syndrome de Kasabach-Merritt (KMS) consiste en de grandes tumeurs vasculaires à croissance rapide associées à une thrombocytopénie, des pétéchies généralisées et des saignements. On pense que la cause de la thrombocytopénie est liée au piégeage des plaquettes par l’endothélium anormal de la tumeur.
Qu’est-ce qu’un hémangiome de la peau ?
Un hémangiome (he-man-jee-O-muh) est une tache de naissance rouge vif qui apparaît à la naissance ou au cours de la première ou de la deuxième semaine de vie. Il ressemble à une bosse caoutchouteuse et est constitué de vaisseaux sanguins supplémentaires dans la peau. Un hémangiome peut survenir n’importe où sur le corps, mais apparaît le plus souvent sur le visage, le cuir chevelu, la poitrine ou le dos.