L’hamartome multiple des voies biliaires [complexe de von Meyenburg (VMC)] est une malformation bénigne du foie qui comprend des lésions biliaires kystiques avec une fibrose hépatique congénitale provoquant des malformations de la plaque canalaire (1–7). Il est généralement asymptomatique et tend à être identifié soit à l’autopsie, soit lors d’examens histologiques (1).
Qu’est-ce que le syndrome de Caroli ?
Sommaire. La maladie de Caroli est une maladie génétique rare qui fait que les voies biliaires du foie sont plus larges que d’habitude. L’élargissement (dilatation) des voies biliaires dans le foie (voies biliaires intra-hépatiques) peut provoquer la formation de calculs biliaires, ce qui peut entraîner un jaunissement de la peau (jaunisse) et des symptômes pseudo-grippaux.
Qu’est-ce qui cause l’hamartome biliaire ?
Les hamartomes biliaires sont des malformations congénitales des voies biliaires qui contiennent des voies biliaires dilatées kystiques entourées de stroma fibreux et se produisent en raison d’un échec de l’involution embryonnaire.
Que signifie hamartome biliaire ?
Les hamartomes des voies biliaires, également connus sous le nom de complexes de Von Meyenburg, sont des voies biliaires kystiques dilatées, qui sont des vestiges embryologiques qui n’ont pas évolué pendant la période d’embryogenèse. Ils sont généralement petits (<5 mm) et se présentent sous la forme de multiples lésions dispersées dans tout le foie.
Qu’est-ce que le kyste du cholédoque ?
Qu’est-ce qu’un kyste du cholédoque ? Un kyste du cholédoque est une anomalie congénitale du conduit (tube) qui transporte la bile du foie vers la vésicule biliaire et l’intestin grêle. Le foie produit de la bile pour aider à digérer les aliments. Lorsqu’un enfant a un kyste du cholédoque, un gonflement de ce canal, la bile peut remonter dans le foie.
Qu’est-ce que la tumeur klatskin ?
Sommaire. Les tumeurs de Klatskin sont un type de cholangiocarcinome qui commence dans une zone appelée le hile, où les voies biliaires gauche et droite se rejoignent et quittent le foie. C’est le type de cholangiocarcinome le plus courant, représentant plus de la moitié de tous les cas.
La maladie de Caroli est-elle curable ?
Le traitement de la maladie de Caroli comprend des soins de soutien avec des antibiotiques pour l’angiocholite et de l’acide ursodésoxycholique pour l’hépatolithiase. La résection chirurgicale a été utilisée avec succès chez les patients atteints de maladie monolobaire. Pour les patients présentant une atteinte diffuse, le traitement de choix est la transplantation hépatique orthotopique.
Quelle est la triade de Charcot ?
La triade de Charcot est la manifestation d’une obstruction biliaire avec douleurs abdominales hautes, fièvre et ictère. La condition peut évoluer rapidement vers le pentade de Reynold, qui consiste en la triade de Charcot avec confusion et hypotension.
La maladie de Caroli est-elle un kyste du cholédoque ?
La maladie a été incluse dans la classification des kystes du cholédoque (en tant que type V)292,293 et peut survenir en association avec un rein en éponge médullaire (chez 60 % à 80 % des patients) ou une fibrose hépatique congénitale (voir Chapitre 62).
L’hamartome est-il bénin ou malin ?
Croissance bénigne (non cancéreuse) constituée d’un mélange anormal de cellules et de tissus normalement présents dans la zone du corps où la croissance se produit.