Faits rapides. Le PFAPA disparaît généralement spontanément au cours de la deuxième décennie de la vie. Cependant, le trouble peut persister à l’âge adulte, bien que les épisodes deviennent généralement moins fréquents. Les stéroïdes administrés au début d’un épisode le terminent généralement, mais le résultat peut être des épisodes plus fréquents.
Quelle est la fréquence du syndrome PFAPA ?
En dehors des régions à forte prévalence de fièvre méditerranéenne familiale (FMF), la PFAPA est considérée comme le syndrome de fièvre périodique le plus courant chez les enfants. L’incidence exacte est quelque peu incertaine, bien qu’une étude norvégienne ait rapporté une incidence de 2,3 pour 10 000 enfants jusqu’à l’âge de 5 ans.
Comment savoir si mon enfant a le syndrome de la fièvre périodique ?
Des fièvres qui persistent pendant plusieurs jours et qui s’accompagnent d’autres symptômes comme des maux de gorge, des douleurs abdominales et/ou des douleurs articulaires peuvent indiquer la présence d’un syndrome de fièvre périodique. Les enfants peuvent avoir des épisodes récurrents de fièvre et de symptômes aussi souvent que toutes les trois à quatre semaines.
Le PFAPA est-il une maladie génétique ?
Le syndrome PFAPA est le syndrome auto-inflammatoire le plus fréquent chez les enfants des pays occidentaux. Malgré son fort regroupement familial, sa base génétique et son mode de transmission sont encore inconnus.
Qu’est-ce qui déclenche le PFAPA ?
Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche le PFAPA. Le PFAPA ne semble pas fonctionner dans les familles, contrairement à certaines autres causes de fièvres répétées chez les enfants. Les chercheurs n’ont pas identifié de gène lié au PFAPA. La réponse immunitaire est différente de celle d’une infection normale.
Qu’est-ce qui cause le PFAPA ?
Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche le PFAPA. Le PFAPA ne semble pas fonctionner dans les familles, contrairement à certaines autres causes de fièvres répétées chez les enfants. Les chercheurs n’ont pas identifié de gène lié au PFAPA. La réponse immunitaire est différente de celle d’une infection normale.
Le PFAPA fonctionne-t-il dans les familles ?
Il n’y a pas de gène lié au PFAPA, mais il est parfois héréditaire. L’inflammation est impliquée dans le PFAPA, mais on ne sait pas pourquoi cela se produit. Les enfants atteints de PFAPA grandissent et se développent normalement. (stomatite) et rouge, mal de gorge (pharyngite).
Le PFAPA peut-il provoquer des convulsions ?
Deux épisodes de PFAPA ont été associés à une encéphalite aseptique et à des convulsions.
L’amygdalectomie guérit-elle la PFAPA ?
Conclusion L’amygdalectomie est une option de traitement viable pour les patients atteints du syndrome PFAPA. Le syndrome de Marshall, ou syndrome PFAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite), a été décrit pour la première fois en 1987 par Marshall et al. Ce syndrome clinique se manifeste généralement chez les enfants de moins de 5 ans.
Que signifie PFAPA ?
Résumé. Le syndrome de fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale (syndrome PFAPA) est la cause la plus fréquente de fièvre périodique chez l’enfant.