L’angio-œdème héréditaire (AOH) est causé par un faible niveau ou un mauvais fonctionnement d’une protéine appelée inhibiteur de C1. Il affecte les vaisseaux sanguins. Une crise d’AOH peut entraîner un gonflement rapide des mains, des pieds, des membres, du visage, du tractus intestinal, du larynx (boîte vocale) ou de la trachée (trachée).
À quel âge commence l’angio-œdème héréditaire ?
Arrière plan. L’angio-œdème héréditaire avec déficit en inhibiteur de C1 (C1-INH-AOH) se caractérise par un gonflement récurrent des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux. Les symptômes commencent souvent entre 5 et 11 ans et s’aggravent pendant la puberté, mais les crises peuvent survenir à tout âge et se reproduire tout au long de la vie.
L’angio-œdème héréditaire met-il la vie en danger ?
L’œdème de Quincke héréditaire est une maladie potentiellement mortelle causée par une anomalie génétique. Le terme « œdème » signifie gonflement. L’œdème de Quincke héréditaire provoque des épisodes douloureux de gonflement, généralement au niveau du visage, des mains, des pieds ou des organes génitaux. Un gonflement dangereux peut également se produire dans les voies respiratoires des poumons ou des parois intestinales.
Peut-on guérir l’angio-œdème héréditaire ?
L’œdème de Quincke héréditaire ne se guérit pas, mais des médicaments peuvent aider à prévenir et à traiter l’enflure.
Comment savoir si j’ai un œdème de Quincke héréditaire ?
Signes et symptômes Le symptôme caractéristique de l’œdème de Quincke héréditaire est des épisodes récurrents de gonflement des zones touchées en raison de l’accumulation excessive de liquide corporel (œdème). Les zones du corps les plus fréquemment touchées sont les mains, les pieds, les paupières, les lèvres et/ou les organes génitaux.
Quels aliments déclenchent l’œdème de Quincke ?
L’œdème de Quincke peut être déclenché par une réaction allergique à : certains types d’aliments, en particulier les noix, les crustacés, le lait et les œufs. certains types de médicaments, y compris certains antibiotiques, l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), comme l’ibuprofène.
Qui est le plus à risque d’œdème de Quincke ?
Au cours des 30 dernières années aux États-Unis, 55% des décès par œdème de Quincke liés à l’utilisation de l’ACE-I concernaient des Noirs. En revanche, 60 % des cas d’œdème de Quincke héréditaire aux États-Unis concernent des patients de race blanche.
Quel type de médecin traite l’angio-œdème héréditaire ?
L’angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare qui provoque un gonflement du visage, de la gorge, du tractus gastro-intestinal et d’autres parties de votre corps. Votre équipe soignante devrait comprendre un médecin qui a traité l’AOH, généralement un allergologue-immunologiste.
Quelle maladie auto-immune provoque l’œdème de Quincke ?
Dans environ 30 à 50 % des cas, l’œdème de Quincke idiopathique peut être associé à une maladie auto-immune sous-jacente, telle que le lupus érythémateux disséminé (LES).
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’œdème de Quincke ?
Études sur l’espérance de vie dans l’œdème de Quincke héréditaire Une étude allemande comprenant 728 patients atteints d’AOH de 182 familles a signalé 214 décès au total. L’âge moyen des patients décédés d’une crise d’AOH était de 40,6 ans.