L’âge moyen au moment du diagnostic est de 25 ans; l’espérance de vie moyenne des patients non traités est de 45 ans. La maladie est caractérisée par diverses tumeurs des tissus mous; adénomes colorectaux; et de multiples ostéomes, en particulier du crâne.
Quelles sont les composantes du syndrome de Gardner ?
Le syndrome de Gardner est une maladie autosomique dominante et est un sous-type de polypose adénomateuse familiale. Elle se caractérise par des polypes intestinaux adénomateux, de multiples ostéomes du crâne, des maxillaires, de la mandibule et de multiples masses cutanées et sous-cutanées (épidermoïdes et desmoïdes).
Qu’est-ce que les dents du syndrome de Gardner ?
Les anomalies dentaires sont présentes chez environ 30 % des patients atteints du syndrome de Gardner et peuvent inclure des dents surnuméraires, des odontomes composés, une hypodontie, une morphologie dentaire anormale et des dents incluses ou sans éruption.
Pourquoi s’appelle-t-il le syndrome de Gardner ?
Le syndrome de Gardner est une variante rare de la polypose adénomateuse familiale – une affection caractérisée par de multiples tumeurs bénignes du côlon et du rectum qui peuvent éventuellement se transformer en cancer colorectal. Le terme « Gardner » fait référence au scientifique Eldon J. Gardner, qui a décrit le syndrome pour la première fois en 1951.
Quelle est la rareté de la maladie de Gardner ?
Le syndrome de Gardner est rare. Une personne sur 1 million aux États-Unis est diagnostiquée avec la maladie.
Le syndrome de Gardner peut-il être guéri ?
Il n’y a pas de remède pour le syndrome de Gardner. Cependant, il est possible de gérer la maladie et de réduire votre risque de développer un cancer du côlon ou d’autres cancers associés. Il est essentiel d’obtenir des dépistages réguliers pour vérifier les polypes et les tumeurs cancéreuses.
Comment savoir si j’ai le syndrome de Gardner ?
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Gardner ? Votre médecin peut utiliser un test sanguin pour rechercher le syndrome de Gardner si plusieurs polypes du côlon sont détectés lors d’une endoscopie du tractus gastro-intestinal inférieur ou s’il existe d’autres symptômes. Ce test sanguin révèle s’il existe une mutation du gène APC.
Quelle est la fréquence du syndrome de Gardner ?
Aux États-Unis, une personne sur un million d’habitants est diagnostiquée avec le syndrome de Gardner. L’incidence de la PAF est de 1 cas pour 8000 personnes.
Quelle est la différence entre le syndrome de Gardner et la PAF ?
Le syndrome de Gardner et la PAF sont caractérisés par de nombreux polypes adénomateux tapissant la surface de la muqueuse intestinale. Cependant, le syndrome de Gardner a des polypes caractéristiques dans le côlon et des ostéomes qui aident à distinguer la maladie de la PAF.
Les bébés trisomiques ont-ils des dents tardives ?
ÉRUPTION RETARDÉE Les dents des personnes atteintes du syndrome de Down, à la fois les dents de lait et les dents permanentes, peuvent apparaître tardivement par rapport aux enfants non trisomiques. En moyenne, les bébés atteints du syndrome de Down font leurs premières dents entre 12 et 14 mois, mais cela peut être aussi tard que 24 mois.