Les syndromes de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) sont des troubles héréditaires rares qui affectent les glandes ou organes endocriniens. Il existe plusieurs types de syndromes NEM, et chaque type peut provoquer différentes affections ou cancers. Les deux principaux types de syndromes MEN sont MEN1 et MEN2.
Quelle est la différence entre MEN2A et MEN2B ?
Les traits caractéristiques de MEN2A sont la présence de deux tumeurs endocrines spécifiques ou plus (c’est-à-dire MTC, PHEO et hyperplasie parathyroïdienne ou adénome). Les caractéristiques diagnostiques de MEN2B comprennent l’identification du MTC, du PHEO, de plusieurs névromes, des traits faciaux distinctifs et d’un habitus “marfanoïde”.
La néoplasie endocrinienne multiple est-elle mortelle ?
La néoplasie endocrinienne multiple implique généralement des tumeurs (néoplasie) dans au moins deux glandes endocrines ; des tumeurs peuvent également se développer dans d’autres organes et tissus. Ces excroissances peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes). Si les tumeurs deviennent cancéreuses, la maladie peut mettre la vie en danger.
Comment sont classés les 3 syndromes NEM ?
Les principaux problèmes de santé dans chacun des syndromes NEM sont : NEM 1 = tumeurs parathyroïdiennes, tumeurs pancréatiques et tumeurs hypophysaires. MEN 2a = Cancers médullaires de la thyroïde (MTC), phéochromocytome et tumeurs parathyroïdiennes. NEM 2b = Cancers médullaires de la thyroïde, phéochromocytome et névromes.
Existe-t-il un remède contre la néoplasie endocrinienne multiple ?
Il n’existe pas de traitement médical curatif au long cours des insulinomes. L’ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix. Les tumeurs non résécables peuvent être traitées avec du diazoxide ou de l’octréotide. Des agents chimiothérapeutiques ou l’embolisation de l’artère hépatique ont été utilisés pour traiter la maladie métastatique.
Existe-t-il un remède contre la néoplasie endocrinienne ?
Aucun remède n’est connu pour aucun des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple. Les médecins traitent les changements dans chaque glande individuellement. Une tumeur est traitée en l’enlevant chirurgicalement lorsque cela est possible.
La néoplasie endocrinienne multiple est-elle héréditaire ?
Facteurs de risque de néoplasie endocrinienne multiple La néoplasie endocrinienne multiple est causée par des mutations génétiques transmises dans les familles. Si vous êtes atteint de l’un des syndromes NEM, vos enfants ont 50 % de chances de développer la maladie.
La néoplasie endocrinienne multiple est-elle une maladie rare ?
La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), parfois appelée syndrome de Wermer, est une maladie rare qui provoque des tumeurs dans les glandes endocrines et dans certaines parties de l’intestin grêle et de l’estomac.
La néoplasie endocrinienne multiple est-elle héréditaire ?
La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est une affection héréditaire associée à des tumeurs des glandes endocrines (produisant des hormones). MEN1 était à l’origine connu sous le nom de syndrome de Wermer. Les tumeurs les plus courantes observées dans le NEM1 impliquent la glande parathyroïde, les cellules des îlots du pancréas et l’hypophyse.
Pouvez-vous vivre longtemps avec MEN1 ?
La NEM1 est associée à une diminution de l’espérance de vie qui, chez 75 % des patients, est causée par une morbidité/mortalité liée au trouble (1). Différents protocoles cliniques ont été recommandés pour permettre le diagnostic et le traitement précoces des tumeurs liées à MEN1 chez les porteurs de la mutation MEN1 (1–7).