La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune survient lorsque le système immunitaire du corps attaque et détruit les tissus sains. Cette condition provoque une inflammation, un gonflement et une irritation des vaisseaux sanguins et d’autres tissus.
Comment diagnostiquez-vous la granulomatose ?
Une biopsie tissulaire est essentielle pour le diagnostic définitif de la granulomatose de Wegener. Les biopsies des voies respiratoires supérieures montrent une inflammation aiguë et chronique avec des modifications granulomateuses. Les biopsies rénales montrent généralement une glomérulonéphrite segmentaire nécrosante pauci-immune et souvent angiocentrique (1).
Combien de temps pouvez-vous vivre avec la granulomatose ?
L’espérance de vie moyenne d’un patient atteint de GPA sans aucun traitement est de 5 mois, avec un taux de survie à 1 an inférieur à 30 %. Ces derniers temps, plus de 80 % des patients traités sont en vie depuis au moins huit à neuf ans.
Peut-on traiter la granulomatose ?
Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, vous pourriez vous remettre d’une granulomatose avec polyangéite en quelques mois. Le traitement peut impliquer la prise de médicaments sur ordonnance à long terme pour prévenir les rechutes.
Qu’est-ce qui cause la granulomatose ?
La cause de la granulomatose avec polyangéite n’est pas connue. Ce n’est pas contagieux, et il n’y a aucune preuve que ce soit héréditaire. La condition peut entraîner des vaisseaux sanguins enflammés et rétrécis et des masses tissulaires inflammatoires nocives (granulomes).
Quelles sont les causes de la granulomatose ?
Causes. La CGD est causée par des défauts dans une enzyme, la NADPH oxydase, dont les phagocytes ont besoin pour tuer certaines bactéries et certains champignons. Des mutations dans l’un des cinq gènes différents peuvent provoquer ces défauts.
Quel est le meilleur traitement pour la granulomatose de Wegener ?
Pour les patients qui ont une GPA active mais non sévère et qui n’ont pas de contre-indications, le méthotrexate et les glucocorticoïdes peuvent induire et maintenir la rémission. Pour les patients atteints d’une maladie grave, les options comprennent les glucocorticoïdes associés au cyclophosphamide ou au rituximab.
La granulomatose de Wegener est-elle une maladie en phase terminale ?
La maladie peut être mortelle et un traitement rapide est important. Dans la plupart des cas, la cause exacte n’est pas connue, mais il s’agit d’une maladie auto-immune.
À quelle vitesse la maladie de Wegener progresse-t-elle ?
Cela peut prendre de 2 à 20 mois pour parvenir à un diagnostic, en soins primaires.
Pouvez-vous vivre une vie normale avec la granulomatose de Wegener ?
Avant de reconnaître un traitement efficace dans les années 1970, la moitié de tous les patients atteints de cette maladie mouraient dans les 5 mois suivant le diagnostic. Aujourd’hui, plus de 80 % des patients traités sont vivants au moins huit ans plus tard. Pour de nombreuses personnes atteintes de GPA, la survie à long terme a été observée et beaucoup sont capables de mener une vie relativement normale.