La maladie granulomateuse chronique (CGD) est une maladie génétique dans laquelle les globules blancs appelés phagocytes sont incapables de tuer certains types de bactéries et de champignons. Les personnes atteintes de CGD sont très sensibles aux infections bactériennes et fongiques fréquentes et parfois mortelles.
Qu’est-ce qui cause la maladie granulomateuse ?
La maladie granulomateuse chronique (gran-u-LOM-uh-tus) (CGD) est une maladie héréditaire qui survient lorsqu’un type de globule blanc (phagocyte) qui aide généralement votre corps à combattre les infections ne fonctionne pas correctement. En conséquence, les phagocytes ne peuvent pas protéger votre corps contre les infections bactériennes et fongiques.
Combien de temps les gens vivent-ils avec CGD ?
R : L’espérance de vie moyenne des patients vivant actuellement avec la GSC se situe entre 30 et 40 ans, ce qui est bien inférieur à la moyenne de la population normale. L’infection est la cause la plus fréquente de mortalité précoce, et un diagnostic précoce et donc une intervention précoce peuvent prolonger la vie.
La maladie granulomateuse peut-elle être guérie ?
Dans certains cas, une greffe de cellules souches peut guérir la CGD . La décision de traiter par greffe de cellules souches dépend d’un certain nombre de facteurs, notamment le pronostic, la disponibilité des donneurs et les préférences personnelles.
Un granulome peut-il être cancéreux ?
Qu’est-ce qu’un granulome ? Un granulome est un minuscule groupe de globules blancs et d’autres tissus qui peuvent être trouvés dans les poumons, la tête, la peau ou d’autres parties du corps chez certaines personnes. Les granulomes ne sont pas cancéreux. Ils se forment en réaction à des infections, des inflammations, des irritants ou des corps étrangers.
Combien de temps pouvez-vous vivre avec la maladie granulomateuse ?
La CGD a été initialement appelée « maladie granulomateuse mortelle de l’enfance » parce que les patients ont rarement survécu au-delà de leur première décennie avant l’utilisation systématique d’agents antimicrobiens prophylactiques. Le patient moyen survit maintenant au moins 40 ans.
Pouvez-vous vivre avec la maladie granulomateuse ?
Avec des soins médicaux et un traitement appropriés, de nombreuses personnes atteintes de CGD sont capables de mener une vie saine et indépendante.
Quels sont les effets secondaires du granulome ?
Essoufflement. Respiration sifflante. Douleur thoracique. Fièvre. Toux sèche qui ne disparaît pas.
Quelles infections provoquent des granulomes ?
En conséquence, la cause la plus fréquente de granulomes sont les infections. Les granulomes caséeux sont formés par des infections telles que la tuberculose et les infections fongiques. Les granulomes non caséeux peuvent être formés par une affection inflammatoire (par exemple, la sarcoïdose et la maladie de Crohn), une vascularite et une exposition à des corps étrangers.
La CGD est-elle une maladie auto-immune ?
La CGD est une immunodéficience causée par des défauts de la phagocyte oxydase avec une augmentation des infections. Une caractéristique majeure est la formation étendue de granulomes associée à l’infection. Cependant, des processus auto-inflammatoires inhabituels ont été rapportés chez des patients atteints de CGD qui pourraient être une maladie auto-immune.