Craniosténose
Craniosténose
Introduction : La craniosténose représente la fermeture prématurée des sutures crâniennes. La prévalence est d’environ 3,1 à 6,4 pour 10 000 naissances vivantes, ce qui serait en augmentation.
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Augmentation de la prévalence de la craniosynostose – PubMed
qui n’implique qu’une seule suture et qui est une anomalie isolée n’est généralement pas héréditaire, survenant sporadiquement chez les personnes sans antécédents familiaux de craniosténose. Plus rarement, la craniosténose isolée est causée par une mutation de l’un de plusieurs gènes, de transmission autosomique dominante.
La craniosténose est-elle héréditaire ?
La craniosténose est souvent perceptible à la naissance, mais peut également être diagnostiquée chez les enfants plus âgés. Cette condition est parfois héréditaire, mais le plus souvent, elle survient au hasard.
La craniosténose peut-elle être génétique?
Les gènes les plus souvent mutés dans la craniosynostose sont FGFR2, FGFR3, TWIST1 et EFNB1. En plus d’être associées à des syndromes, certaines synostoses cliniquement non syndromiques (affectant généralement la suture coronale) peuvent être causées par des mutations d’un seul gène, en particulier la mutation Pro250Arg dans FGFR3.
La craniosténose peut-elle être transmise?
La craniosténose survient chez une naissance vivante sur environ 2500 et affecte les hommes deux fois plus souvent que les femmes. Elle est le plus souvent sporadique (survient par hasard sans cause génétique connue), mais dans certaines familles, la craniosténose est héritée en transmettant des gènes spécifiques connus pour causer cette maladie.
Quelle est la fréquence de la synostose sagittale ?
C’est la forme la plus courante de craniosténose isolée (non syndromique), représentant environ la moitié de tous les cas. Les garçons ont tendance à avoir ce type de craniosynostose plus que les filles avec un ratio de 4 garçons pour chaque fille avec une synostose sagittale.
Qu’est-ce qui cause la synostose sagittale?
La craniosténose sagittale survient lorsque certains os du crâne d’un enfant fusionnent prématurément. À la naissance, le crâne d’un enfant est composé de plusieurs os séparés par des plaques de croissance entre eux. Parce que le crâne n’est pas encore un morceau d’os solide, le cerveau peut grandir et grossir.
Que signifie synostose sagittale ?
Synostose sagittale– La suture sagittale s’étend le long du sommet de la tête, du point mou du bébé près de l’avant de la tête jusqu’à l’arrière de la tête. Lorsque cette suture se referme trop tôt, la tête du bébé s’allonge et se rétrécit (scaphocéphalie). C’est le type de craniosténose le plus courant.
A quel âge la craniosténose est-elle diagnostiquée ?
Mais à mesure que votre bébé grandit, une tête déformée pourrait être le signe d’autre chose. Plus tôt vous pouvez obtenir un diagnostic, idéalement avant l’âge de 6 mois, plus le traitement peut être efficace. La craniosténose est une affection dans laquelle les sutures du crâne d’un enfant se ferment trop tôt, ce qui entraîne des problèmes de croissance de la tête.
La craniosténose peut-elle provoquer l’autisme ?
Une composante extrinsèque d’un trouble cérébral organique a également été impliquée dans le développement des TSA [3]. La craniosténose est associée à une élévation chronique de la pression intracrânienne (PIC) et la perturbation du développement cérébral associée a été impliquée dans le développement des TSA [4–6].
Quels sont les signes de craniosténose ?
Symptômes de craniosténose
Une fontanelle pleine ou bombée (point mou situé sur le dessus de la tête)
Somnolence (ou moins alerte que d’habitude)
Veines du cuir chevelu très visibles.
Irritabilité accrue.
Cri aigu.
Mauvaise alimentation.
Vomissement de projectile.
Augmentation du tour de tête.
La craniosténose peut-elle causer un retard de la parole ?
Pourtant, l’expérience clinique suggère que les enfants atteints de cette forme et d’autres formes de craniosténose peuvent avoir des problèmes de développement du langage. Les nouveaux résultats montrent un taux accru de troubles de la parole et du langage chez les enfants atteints de synostose métopique.
Peut-on voir une craniosténose à l’échographie?
La craniosténose est le plus souvent diagnostiquée après la naissance lorsque la forme de la tête du nourrisson est anormale; cependant, il peut parfois être détecté avant la naissance par échographie.
La craniosténose peut-elle causer des problèmes oculaires?
Les enfants atteints de craniosynostose sont sensibles aux interruptions de l’apport visuel résultant du strabisme, des erreurs de réfraction et des lésions cornéennes ; chacune de ces aberrations peut entraîner une sous-stimulation du cortex visuel pendant le développement neurologique de l’enfant et une amblyopie permanente.
Que se passe-t-il si la craniosténose n’est pas traitée ?
Non traitée, la craniosténose peut entraîner une déformation crânienne supplémentaire et potentiellement une restriction globale de la croissance de la tête, avec une augmentation secondaire de la pression intracrânienne. Cela peut également entraîner des problèmes psychosociaux lorsque l’enfant interagit avec ses pairs au cours de son développement.
Comment prévenir la craniosténose ?
Il n’existe aucun moyen garanti de prévenir la craniosténose. Les tests génétiques prénataux peuvent montrer des mutations génétiques qui pourraient conduire à une craniosténose. Un conseiller en génétique peut vous aider à comprendre les risques génétiques et les options de traitement possibles si votre bébé est né avec une craniosténose.
Combien de temps dure la récupération après une opération de craniosynostose?
Il faut environ 12 semaines pour que les os de la tête de votre enfant guérissent et retrouvent toute leur force. Comment vais-je gérer la douleur de mon enfant à la maison?
La douleur de votre enfant sera bien maîtrisée au moment de sa sortie de l’hôpital. Souvent, Tylenol® est suffisant pour gérer le soulagement de la douleur quelques jours après la chirurgie.
La craniosténose s’aggrave-t-elle avec l’âge ?
Le signe le plus courant de craniosténose est une tête de forme étrange à la naissance ou au moment où l’enfant a quelques mois. La déformation devient généralement encore plus visible avec le temps.
Quels sont les effets à long terme de la craniosténose ?
Si elle n’est pas traitée, la craniosténose peut entraîner de graves complications, notamment :
Difformité de la tête, éventuellement grave et permanente.
Augmentation de la pression sur le cerveau.
Saisies.
Retard de développement.
La craniosténose peut-elle causer des problèmes de comportement?
Dans la craniosténose coronale unilatérale, des problèmes d’intelligence, d’élocution, d’apprentissage ou de comportement ont été rapportés chez 52 % et 61 % des enfants atteints respectivement du côté gauche et du côté droit6).
Tous les bébés atteints de craniosynostose ont-ils besoin d’une intervention chirurgicale ?
Un petit nombre de bébés atteints de craniosténose légère n’auront pas besoin de traitement chirurgical. Au lieu de cela, ils peuvent porter un casque spécial pour fixer la forme de leur crâne à mesure que leur cerveau se développe. La plupart des bébés atteints de cette maladie auront besoin d’une intervention chirurgicale pour corriger la forme de leur tête et soulager la pression sur leur cerveau.
La craniosténose est-elle une chirurgie majeure?
Tous les centres proposent encore une chirurgie traditionnelle, en particulier pour les bébés diagnostiqués à un âge plus avancé ou les bébés qui ont des types particuliers de craniosténose avec des déformations plus étendues. La chirurgie est immensément plus sûre qu’elle ne l’était au cours des décennies précédentes, mais il s’agit d’une procédure globale plus longue – elle peut prendre six heures.
Quel médecin traite la craniosténose ?
La craniosténose nécessite une évaluation par des spécialistes, tels qu’un neurochirurgien pédiatrique ou un spécialiste en chirurgie plastique et reconstructive. Le diagnostic de craniosynostose peut inclure : Examen physique.
A quel âge la suture sagittale se ferme-t-elle ?
La suture sagittale commence à se fermer entre 21 et 30 ans, en commençant au point d’intersection avec la suture lambdoïde et en fusionnant vers l’avant (9). Si la suture sagittale se ferme prématurément, le crâne devient long, étroit et en forme de coin, une condition connue sous le nom de scaphocéphalie.
Quelle est la chirurgie de la craniosténose?
La chirurgie de la craniosténose est généralement pratiquée au cours des deux premières années de vie. Il existe plusieurs types de chirurgie utilisés pour traiter la craniosynostose, y compris la craniectomie à la bande, la craniectomie assistée par ressort et le remodelage de la voûte crânienne, entre autres.
Pourquoi mon bébé a-t-il une crête sur le front ?
Lorsqu’un enfant a une synostose métopique : la suture métopique – l’articulation qui va de la fontanelle du bébé (le “point mou” au sommet de la tête) du front au sommet de son nez – se ferme trop tôt. Le bébé développe une crête visible s’étendant le long du centre de son front.