Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est une tumeur maligne cutanée rare affectant le derme profond et les tissus sous-cutanés. Elle a été signalée pour la première fois par Darier et Ferrand en 1924. Cette tumeur est localement agressive avec des taux de récidive élevés, mais métastase rarement.
Qu’est-ce qui cause le dermatofibrosarcome protubérant ?
Causes. Le dermatofibrosarcome protuberans est associé à un réarrangement (translocation) du matériel génétique entre le chromosome 17 et le chromosome 22. Cette translocation, notée t(17;22), fusionne une partie du gène COL1A1 du chromosome 17 avec une partie du gène PDGFB du chromosome 22 .
Comment le dermatofibrosarcome protubérant est-il diagnostiqué ?
Si votre dermatologue soupçonne que vous souffrez de DFSP, vous aurez besoin d’une biopsie cutanée. C’est la seule façon de diagnostiquer le cancer de la peau. Votre dermatologue peut effectuer en toute sécurité une biopsie cutanée lors d’une visite au cabinet. Pour effectuer une biopsie cutanée, votre dermatologue enlèvera une partie de la tumeur.
Qu’est-ce que le dermatofibrosarcome protubérant ?
Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est un type rare de cancer de la peau. Il commence dans les cellules du tissu conjonctif de la couche intermédiaire de la peau (derme).
Le DFSP métastase-t-il ?
Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est une tumeur qui se développe dans la peau ou le tissu sous-cutané et se caractérise par un schéma de croissance protubérant [1]. Le DFSP récidive souvent localement après la chirurgie, mais métastase rarement à des sites distants et est classé comme un sarcome de malignité de grade intermédiaire [2–7].
Le DFSP peut-il se propager aux poumons ?
Les cliniciens doivent être conscients des réapparitions de DFSP dans la zone locale post-chirurgicale et du potentiel de métastases distales au poumon et à l’abdomen jusqu’à 8 ans après le diagnostic initial malgré sa rare possibilité.
Le dermatofibrome peut-il devenir cancéreux ?
Un dermatofibrome est une prolifération de tissu dans la couche de derme de la peau. C’est une petite bosse ferme sur la peau. Ils sont inoffensifs et ne se transformeront pas en cancer de la peau.
À quelle vitesse le dermatofibrosarcome protubérant se développe-t-il ?
La tumeur se développe généralement très lentement (sur des mois ou des années) et peut devenir un nodule surélevé. Le DFSP a tendance à affecter les personnes âgées de 20 à 50 ans, mais il a été diagnostiqué chez des personnes de tous âges.
Le dermatofibrosarcome protubérant est-il grave ?
Le pronostic global du dermatofibrosarcome protubérant est bon, avec un taux de survie à 10 ans de 99,1 %. Les métastases étant rares, la morbidité due à une récidive locale est un problème plus courant. L’âge supérieur à 50 ans est un facteur de risque de récidive locale.
Combien de temps durent les dermatofibromes ?
Les dermatofibromes, ou histiocytomes, sont des excroissances cutanées non cancéreuses (bénignes) courantes. Ils sont fermes à durs et de couleur chair ou légèrement pigmentés. Les dermatofibromes peuvent être sensibles. Ces lésions persistent généralement toute la vie et peuvent guérir sous forme de cicatrices déprimées après plusieurs années.