L’hypogammaglobulinémie variable commune est-elle curable ?

CVID n’a pas de remède. Avec un traitement continu, de nombreuses personnes atteintes du trouble mènent une vie active et épanouissante. Dans certains cas, les complications du CVID telles que les lésions pulmonaires ou le cancer peuvent affecter l’espérance de vie. Ces complications apparaissent avec le temps.

Qu’est-ce que l’agammaglobulinémie variable commune ?

Définition. Le déficit immunitaire commun variable (DICV) comprend un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une importante hypogammaglobulinémie de cause inconnue, une incapacité à produire des anticorps spécifiques après les immunisations et une susceptibilité aux infections bactériennes, principalement causées par des bactéries encapsulées. [

Quelle est la fréquence de l’hypogammaglobulinémie ?

Parmi les affections associées à l’hypogammaglobulinémie, l’immunodéficience commune variable (IVC) est le trouble le plus courant associé à une déficience en anticorps et a une prévalence particulièrement élevée, affectant une naissance vivante sur 10 000 à 50 000.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de CVID ?

L’espérance de vie des patients CVID s’est considérablement améliorée au cours des 30 dernières années [5, 63], passant de 12 ans initialement à plus de 50 ans actuellement [3]. Une survie réduite était significativement associée à l’âge au moment du diagnostic, à des IgG de base plus faibles, à des IgM plus élevés et à moins de lymphocytes B périphériques.

L’hypogammaglobulinémie est-elle grave ?

Sans suffisamment d’anticorps, vous êtes plus susceptible de contracter des infections. Les personnes atteintes d’hypogammaglobulinémie peuvent plus facilement attraper une pneumonie, une méningite et d’autres infections contre lesquelles un système immunitaire sain se protégerait normalement. Ces infections peuvent endommager les organes et entraîner des complications potentiellement graves.

Pourquoi les patients CVID sont-ils appelés zèbres ?

La communauté de l’immunodéficience primaire (IP) s’identifie souvent aux zèbres. Ceci est basé sur un vieil adage. À l’école de médecine, de nombreux médecins apprennent le dicton « lorsque vous entendez des battements de sabots, pensez à des chevaux, pas à des zèbres » et apprennent à se concentrer sur les possibilités les plus probables lors de l’établissement d’un diagnostic, et non sur les plus inhabituelles.

Qu’est-ce que le CVID fait au corps ?

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un trouble du système immunitaire qui entraîne de faibles niveaux de protéines qui aident à combattre les infections. Si vous êtes atteint de DICV , vous aurez probablement des infections répétées des oreilles, des sinus et du système respiratoire.

Qu’est-ce que le traitement du CVID ?

Le CVID est traité par des perfusions intraveineuses d’immunoglobuline ou par injection sous-cutanée (sous la peau) d’immunoglobuline pour restaurer partiellement les niveaux d’immunoglobuline. L’immunoglobuline donnée par l’une ou l’autre méthode fournit des anticorps provenant du sang de donneurs sains.

Le déficit immunitaire commun variable est-il rare ?

Le CVID est la plus courante de toutes les maladies rares d’immunodéficience primaire. On le trouve chez environ une personne sur 25 000.

Quelle est la fréquence de l’immunodéficience commune variable ?

La fréquence. On estime que le CVID affecte 1 personne sur 25 000 à 1 personne sur 50 000 dans le monde, bien que la prévalence puisse varier selon les populations.