L’hypomélanose d’Ito (HI), ou mosaïcisme pigmentaire, était auparavant appelée incontinentia pigmenti achromians. La maladie est actuellement nommée hypomélanose d’Ito pour distinguer cette affection de l’incontinentia pigmenti. HI a été décrit pour la première fois par Ito en 1952.
Qu’est-ce que le syndrome d’Ito ?
Discussion générale. L’hypomélanose d’Ito est une affection rare caractérisée par des changements cutanés distinctifs, dans lesquels des zones du corps manquent de couleur de peau (hypopigmentation). Ces changements cutanés peuvent se présenter sous forme de plaques, de stries ou de zones en forme de spirale (verticillées).
Qu’est-ce que l’hypomélanose du syndrome d’Ito ?
L’hypomélanose d’Ito (HMI) est une anomalie congénitale très rare qui provoque des plaques inhabituelles de peau claire (hypopigmentée) et peut être associée à des problèmes oculaires, du système nerveux et du squelette.
Qu’est-ce qui cause l’incontinentia pigmenti ?
Les mutations du gène IKBKG provoquent l’incontinentia pigmenti. Le gène IKBKG fournit des instructions pour fabriquer une protéine qui aide à réguler le facteur nucléaire-kappa-B. Le facteur nucléaire kappa-B est un groupe de protéines apparentées qui aide à protéger les cellules contre l’autodestruction (subissant l’apoptose) en réponse à certains signaux.
L’hypomélanose disparaît-elle ?
Cela dépend de ce qui cause votre hypopigmentation. Si vous souffrez d’albinisme ou d’hypopigmentation due à des cicatrices, c’est permanent. L’hypopigmentation due aux blessures, aux traitements et à certaines affections cutanées peut disparaître d’elle-même ou disparaître après le traitement.
L’hypomélanose est-elle guérissable ?
L’IGH est une affection bénigne avec un excellent pronostic ; cependant, une fois présentes, les lésions ne disparaissent pas sans traitement.
Le mosaïcisme pigmentaire disparaît-il ?
Le mosaïcisme pigmentaire est un changement de couleur permanent de la peau. Nous ne sommes pas en mesure de modifier le matériel génétique pour que la couleur de la peau soit la même.
Quelle est la différence entre l’hypopigmentation et le vitiligo ?
La principale différence est que l’hypopigmentation est associée à des problèmes de santé et à des blessures pouvant entraîner une décoloration de la peau par endroits ou plaques. En revanche, le vitiligo est une maladie auto-immune qui détruit les cellules mélanocytaires de votre corps qui donnent la couleur de votre peau, provoquant la formation de plaques blanches.
Qu’est-ce que le naevus dépigmenteux ?
Résumé. Contexte : Le naevus dépigmenteux est défini comme une macule ou une tache hypopigmentée congénitale non progressive dont la taille relative et la distribution sont stables tout au long de la vie. La pathogenèse et les caractéristiques histopathologiques du naevus dépigmenteux ne sont pas encore complètement établies.
Qu’est-ce qui cause Ito ?
La cause exacte n’est pas connue. De nombreuses personnes atteintes du syndrome d’hypomélanose d’Ito ont des cellules qui ont les chromosomes normaux et certaines cellules avec des chromosomes anormaux. C’est ce qu’on appelle le mosaïcisme chromosomique. Cette condition n’est pas héritée dans les familles.