Le déficit en C2 est le déficit en complément le plus courant, avec des estimations de fréquence comprises entre 1 sur 10 000 et 1 sur 20 000 pour les patients homozygotes déficients en C2.
Qu’est-ce qui cause une carence en complément ?
La cause du déficit en complément est génétique (bien que des cas de nature acquise existent après l’infection). La majorité des carences en complément sont héritées en tant que conditions récessives autosomiques, tandis que la carence en properdine se produit par transmission liée à l’X. Le déficit en MBL peut être hérité de l’une ou l’autre manière.
Comment identifiez-vous une carence en complément ?
Études de laboratoire. On peut dépister les déficits en complément en réalisant le test du complément hémolytique classique (CH50) sérique total ou le test du complément hémolytique alternatif (AP50).
Qu’est-ce que le déficit en complément C3 ?
Le déficit en composant 3 du complément est un déficit immunitaire primaire génétique rare caractérisé par une susceptibilité aux infections (principalement par des bactéries à Gram négatif) en raison de taux plasmatiques extrêmement bas de C3.
Le lupus est-il un déficit en complément ?
L’une des associations génétiques les plus remarquables dans le LES est la fréquence élevée de déficience des composants précoces de la voie classique du système du complément (PC), principalement C1q (90–93%), C1r/C1s (50–57%), C4 ( 75 %) et C2 (10 %) (19–22).
Que se passe-t-il si le système du complément n’est pas régulé ?
Une régulation défectueuse du complément peut entraîner des dommages aux cellules hôtes et l’accumulation de débris immunologiques. La dérégulation du complément est associée à des maladies rénales telles que le SHU atypique, la DDD, la DMLA et le lupus érythémateux disséminé (LES)1).
Que se passerait-il si vous manquiez de facteur de complément I ?
Le déficit en facteur I du complément est un trouble qui affecte le système immunitaire. Les personnes atteintes de cette maladie sont sujettes à des infections récurrentes, notamment des infections des voies respiratoires supérieures, des oreilles, de la peau et des voies urinaires.
Pourquoi une carence en complément conduit-elle à l’auto-immunité ?
Une carence en complément peut entraîner une maladie auto-immune en raison de l’incapacité à éliminer de manière appropriée les complexes immuns ou les cellules apoptotiques ou par la génération altérée d’auto-antigènes enrobés de C3 pour CR1/CR2.
Quelles sont les quatre fonctions principales du système du complément ?
Le système du complément a quatre fonctions principales, notamment la lyse des organismes infectieux, l’activation de l’inflammation, l’opsonisation et la clairance immunitaire. Il existe trois voies différentes du complément, la voie classique du complément, la voie alternative du complément et la voie de la lectine liant le mannose.
Que signifient C3 et C4 faibles ?
De faibles niveaux de C3 associés à de faibles niveaux de C4 démontrent une activation de la voie classique et suggèrent fortement une maladie à complexes immuns. On les retrouve le plus souvent dans les cas de LED actif.