Code ICD-10 pour le déficit en biotinidase – D81. 810- Codifier par AAPC.
La carence en biotinidase met-elle la vie en danger ?
Avec une détection et un traitement précoces, une personne présentant un déficit en biotinidase peut mener une vie tout à fait normale. Si elle n’est pas traitée, la maladie peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Lorsque la maladie n’est pas détectée tôt, les patients peuvent subir des dommages permanents à leur audition, leur vision et leurs capacités intellectuelles.
Qu’est-ce que la carence en biotine bébé ?
Le déficit en biotinidase est une maladie génétique que l’on retrouve chez quelques bébés nés chaque année. Lorsqu’un bébé a un déficit en biotinidase, il ne peut pas utiliser la biotine, une vitamine que l’on trouve dans les aliments, y compris le lait maternel et les préparations pour nourrissons. Sans biotine, le bébé ne grandira pas et ne se développera pas correctement.
Qu’est-ce que le déficit multiple en carboxylase ?
Le déficit en holocarboxylase synthétase est une maladie héréditaire dans laquelle le corps est incapable d’utiliser efficacement la vitamine biotine. Ce trouble est classé comme un déficit multiple en carboxylase, qui est un groupe de troubles caractérisés par une activité altérée de certaines enzymes qui dépendent de la biotine.
Quelle vitamine contient de la biotine ?
Les suppléments de vitamine B7 et de biotine de santé sont souvent considérés comme un traitement contre la perte de cheveux et pour favoriser la santé des cheveux, de la peau et des ongles. Bien qu’une carence en biotine puisse certainement entraîner une perte de cheveux et des problèmes de peau ou d’ongles, les preuves montrant un bénéfice de la supplémentation ne sont pas concluantes.
Qu’est-ce que le déficit en carboxylase dépendant de la biotine ?
Le déficit en biotinidase (OMIM 253260) diminue ou empêche le recyclage de la biotine et l’activité des coenzymes nécessaires à une fonction métabolique stable. Le déficit multiple en carboxylase (MCD) est l’un des nombreux troubles métaboliques qui surviennent en l’absence de l’activité coenzymatique de la biotine.
Quels sont les signes d’une carence en biotine ?
Les signes de carence en biotine comprennent des éruptions cutanées, la perte de cheveux et des ongles cassants [10,13]. Par conséquent, les suppléments de biotine sont souvent promus pour la santé des cheveux, de la peau et des ongles [16,23,24]. Cependant, ces affirmations sont étayées, au mieux, par seulement quelques rapports de cas et de petites études.
Comment traitez-vous le déficit en biotinidase ?
La carence en biotinidase est traitée avec des suppléments oraux de biotine (vitamine H; coenzyme R, partie du complexe de vitamine B). Le traitement doit commencer dès que le diagnostic est posé. Avec le traitement à la biotine, les symptômes de la maladie peuvent disparaître.
La biotinidase peut-elle être guérie ?
Bien que le déficit en biotinidase ne puisse pas être guéri, il peut être traité. Les enfants présentant un déficit en biotinidase sont traités avec des suppléments de biotine à vie. S’ils sont traités avant l’apparition des symptômes, les enfants peuvent avoir une croissance et un développement sains.
Qu’est-ce qui cause une carence en biotine ?
Les personnes à risque de carence en biotine comprennent les personnes atteintes de BTD, de consommation chronique d’alcool, de malnutrition et de MICI. Les femmes enceintes et allaitantes ainsi que celles qui prennent certains médicaments courent également un risque accru.