La neurofibromatose est une maladie génétique progressive caractérisée par la croissance de tumeurs sur les nerfs. En général, le traitement de la neurofibromatose chez les enfants dépend du type de maladie en question. En effet, il existe trois types différents de neurofibromatose, chacun présentant des symptômes et des complications variés pouvant nécessiter un traitement. Ces différents types comprennent la schwannomatose, la neurofibromatose de type 1 (NF1), le type le plus courant, et la neurofibromatose de type 2 (NF2). Dans les cas graves, le traitement de la neurofibromatose chez les enfants comprend également la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie.
Les symptômes associés à la neurofibromatose de type 1 sont légers à modérés et comprennent des taches brunes sur la peau, des nodules lisch et des anomalies squelettiques. Bien que ces symptômes ne soient pas graves, ce type de neurofibromatose peut éventuellement entraîner des complications. Par exemple, une défiguration peut survenir. Ou un enfant peut avoir des troubles d’apprentissage tels qu’un retard de croissance de la marche ou des problèmes d’élocution.
Plus rare que le type 1, la neurofibromatose de type 2 provoque des symptômes tels que surdité, surdité partielle et troubles de l’équilibre. Ces symptômes proviennent des tumeurs qui se développent sur le nerf vestibulaire, une partie du nerf auditif. Les tumeurs qui se développent sur le nerf auditif peuvent compliquer l’état d’un enfant, car elles peuvent également augmenter le risque de développer des problèmes de vision.
Le troisième type de neurofibromatose découvert est connu sous le nom de schwannomatose. Ce type est caractérisé par des tumeurs qui peuvent se développer sur différents nerfs dans tout le corps, à l’exception d’un nerf. Avec la schwannomatose, les tumeurs ne se développent pas sur le nerf vestibulaire.
Les complications de la neurofibromatose de type 1 qui pourraient nécessiter un traitement chez les enfants comprennent les convulsions et les troubles de la parole. Cela pourrait inclure des options de traitement telles que les médicaments et la thérapie. Avec la neurofibromatose de type 2, un enfant peut avoir besoin de subir une intervention chirurgicale pour enlever des tumeurs sur le nerf auditif, une procédure qui peut entraîner la surdité. Bien que les aides auditives puissent ne pas fonctionner comme une option de traitement après la chirurgie, il est possible de recevoir un implant auditif du tronc cérébral, qui peut restaurer une certaine capacité auditive.
Bien que la plupart des tumeurs associées à tous les types de neurofibromatose soient bénignes, elles peuvent parfois devenir malignes. Si c’est le cas, le traitement de la neurofibromatose chez les enfants comprend des traitements contre le cancer tels que la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie. La chimiothérapie et la radiothérapie détruisent les cellules cancéreuses et, à leur tour, détruisent les tumeurs. La chirurgie est utilisée pour enlever les tumeurs, mais elle est également utilisée pour traiter d’autres complications associées à la neurofibromatose, telles que la scoliose.