La polychondrite récurrente (RP) est une maladie rare à médiation immunitaire (Orpha #728) qui provoque une inflammation épisodique du cartilage. L’incidence de la RP est estimée à 1-3,5 par million par an, mais si vous êtes le 1 sur un million, vous vous attendez à avoir un diagnostic rapide et à avoir accès à un traitement efficace.
Qu’est-ce que la polychondrite récurrente ?
La polychondrite récurrente est une maladie dégénérative rare caractérisée par une inflammation récurrente du cartilage dans le corps. La détérioration du cartilage peut affecter n’importe quel site du corps où le cartilage est présent.
Qu’est-ce que la polychondrite ?
La polychondrite, également appelée polychondrite récurrente, est une maladie rare dans laquelle le cartilage de nombreuses régions du corps s’enflamme. La maladie affecte le plus souvent les oreilles, le nez et les voies respiratoires des poumons. La cause n’est pas connue et elle survient le plus souvent chez les personnes dans la cinquantaine ou la soixantaine.
Combien de temps une personne peut-elle vivre avec une polychondrite récurrente ?
Le patient le plus typique atteint de polychondrite est d’âge moyen (entre 45 et 55 ans) et la maladie survient également chez les hommes et les femmes. Le taux de survie à 10 ans rapporté en 1986 était de 55 %4, alors qu’en 1998, une autre étude montrait que 94 % des patients étaient en vie après 8 ans.
Pouvez-vous vivre longtemps avec une polychondrite récurrente ?
Dans des études antérieures, le taux de survie à 5 ans associé à la polychondrite récurrente était de 66 % à 74 % (45 % si la polychondrite récurrente survient avec une vascularite systémique), avec un taux de survie à 10 ans de 55 %. Plus récemment, Trentham et Le ont trouvé un taux de survie de 94 % à 8 ans.
Comment testez-vous la polychondrite ?
Le diagnostic de polychondrite récurrente (RPC) est établi par la combinaison de résultats cliniques, de données de laboratoire à l’appui, de procédures d’imagerie et d’une biopsie d’un site cartilagineux impliqué (voir « Critères de diagnostic » ci-dessous). Il n’y a pas de test sanguin spécifique pour le RPC.
Quel type de médecin consultez-vous pour la polychondrite ?
Les dermatologues ou les spécialistes des maladies infectieuses interviennent souvent au début de l’évolution de la maladie pour évaluer le patient à la recherche de causes infectieuses de cellulite ou de périchondrite. Les rhumatologues deviennent généralement le fournisseur de soins primaires et doivent être impliqués dès le début des soins aux patients.
Comment la polychondrite affecte-t-elle les yeux ?
Les principales manifestations oculaires sont l’épisclérite et la sclérite, la conjonctivite, l’iridocyclite et la choriorétinite, la cataracte et les infiltrats cornéens et la fonte. Les signes et symptômes extraoculaires sont souvent indicatifs du diagnostic. Le traitement comprend des stéroïdes systémiques, des médicaments immunosuppresseurs et de la dapsone.
Existe-t-il une maladie auto-immune qui attaque le cartilage ?
Quelle qu’en soit la cause, la polychondrite récurrente est considérée comme une maladie auto-immune – une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque les tissus sains. Dans ce cas, le système immunitaire cible le cartilage.
Qu’est-ce que le syndrome de Susac ?
Le syndrome de Susac est une endothéliopathie auto-immune, un trouble dans lequel le système immunitaire du corps attaque par erreur la paroi interne (endothélium) des parois des très petits vaisseaux sanguins qui irriguent le cerveau, la rétine et l’oreille interne.