L’ichtyose vulgaire est causée par des mutations de perte de fonction du gène de la filaggrine (FLG) et se caractérise cliniquement par une xérose, une desquamation, une kératose pilaire, une hyperlinéarité palmaire et plantaire et une forte association avec des troubles atopiques.
Comment l’ichtyose est-elle héritée ?
L’ichtyose vulgaire est généralement causée par une mutation génétique héritée d’un ou des deux parents. Les enfants qui héritent d’un gène défectueux d’un seul parent ont une forme plus bénigne de la maladie. Ceux qui héritent de deux gènes défectueux ont une forme plus sévère d’ichtyose vulgaire.
Qu’est-ce que le gène FLG ?
Le gène FLG fournit des instructions pour fabriquer une grande protéine appelée profilaggrine, qui se trouve dans les cellules qui composent la couche la plus externe de la peau (l’épiderme). La profilaggrine est coupée (clivée) pour produire de multiples copies de la protéine filaggrine, qui est importante pour la structure de l’épiderme.
L’ichtyose est-elle dominante ou récessive ?
L’ichtyose vulgaire (1:250-1000) a une transmission autosomique dominante, ce qui signifie qu’un gène anormal est hérité d’un parent. La pénétrance est de 90 %. Le début est retardé jusqu’à au moins trois mois d’âge. L’ichtyose récessive liée à l’X (1:2000—6000) affecte principalement les hommes, qui ont un seul chromosome X avec le gène anormal.
Quelle vitamine est bonne pour l’ichtyose ?
Une supplémentation en vitamine D à forte dose suivie de l’apport journalier recommandé semble être une forme de traitement efficace dans la prise en charge de l’ichtyose congénitale avec carence en vitamine D.
Comment se débarrasser de l’ichtyose vulgaire ?
Mode de vie et remèdes maison Prenez de longs bains de trempage pour adoucir la peau. Utilisez un savon doux. Frottez légèrement la peau humide avec une éponge à texture rugueuse (loofa) ou une pierre ponce pour aider à éliminer les écailles. Après la douche ou le bain, tapotez doucement ou séchez la peau avec une serviette pour qu’un peu d’humidité reste sur la peau.
L’ichtyose s’aggrave-t-elle avec l’âge ?
La condition s’améliore généralement avec l’âge. Pour la plupart, les personnes atteintes d’ichtyose vulgaire mènent une vie normale, même si elles devront probablement toujours traiter leur peau. La maladie affecte rarement la santé globale.
Quelle est la durée de vie moyenne d’une personne atteinte d’ichtyose ?
Le pronostic est très mauvais. La plupart des bébés touchés ne survivent pas au-delà de la première semaine de vie. Il a été rapporté que le taux de survie varie de 10 mois à 25 ans avec un traitement de soutien en fonction de la gravité de la maladie(8).
Quelle est la racine de l’ichtyose ?
Le terme ichtyose est dérivé de la racine grecque ancienne ichthys, qui signifie poisson.
Comment traitez-vous l’eczéma Herpeticum ?
Traitement / Prise en charge Les patients atteints d’eczéma herpeticum doivent être traités rapidement avec de l’acyclovir ou du valacyclovir systémiques pour minimiser le risque de complications et prévenir la progression vers une maladie grave. Les cas graves ou les patients immunodéprimés doivent être hospitalisés pour l’acyclovir intraveineux 5-10 mg/kg toutes les 8 heures.