Quels sont les signes et symptômes de la sclérodermie localisée ?

La morphée est généralement asymptomatique, avec des démangeaisons occasionnelles et rarement des douleurs. La morphée commence généralement par une zone de peau rouge ou violette qui devient ensuite épaissie et blanche. Les zones blanches épaisses s’amincissent généralement avec le temps et brunissent.

Qu’est-ce qui cause la sclérodermie localisée ?

La sclérodermie résulte d’une surproduction et d’une accumulation de collagène dans les tissus corporels. Le collagène est un type de protéine fibreuse qui constitue les tissus conjonctifs de votre corps, y compris votre peau. Les médecins ne savent pas exactement ce qui déclenche ce processus, mais le système immunitaire du corps semble jouer un rôle.

Quel est le traitement de la sclérodermie localisée ?

Ces médicaments comprennent les corticostéroïdes topiques, le calcipotriène, le tacrolimus, le pimécrolimus et l’imiquimod. Les hydratants peuvent aider à protéger et à adoucir la peau. La photothérapie a été utilisée pour traiter les patients atteints de maladies cutanées superficielles généralisées. Il a été rapporté que les UVB et les UVA aident.

Combien de temps dure la sclérodermie localisée ?

L’activité de la maladie persiste généralement pendant trois à six ans, bien que certains patients développent des périodes d’activité plus persistantes ou des épisodes récurrents d’activité. (Voir “Pathogenèse, manifestations cliniques et diagnostic de la morphée (sclérodermie localisée) chez l’adulte”.)

La sclérodermie localisée est-elle mortelle ?

En général, les patients atteints de sclérodermie limitée ont une espérance de vie normale. Certains ont des problèmes avec leur tube digestif, en particulier des brûlures d’estomac ; fortes douleurs de Raynaud et musculo-squelettiques ; et un petit sous-ensemble peut développer une hypertension pulmonaire pouvant mettre la vie en danger.

Quelle est la fréquence de la sclérodermie localisée ?

La sclérodermie localisée est plus fréquente que la sclérodermie systémique mais reste une affection rare. Dans la population générale où la maladie systémique est estimée avoir une incidence de 0,45 à 1,9 cas pour 100 000,33,34 l’incidence des sclérodermies localisées est de 2,7 cas pour 100 000.

La sclérodermie localisée est-elle héréditaire ?

La génétique joue un rôle dans la maladie, mais elle n’est pas transmise des parents aux enfants, et il est rare que les membres de la famille immédiate des personnes atteintes de sclérodermie l’attrapent. Cependant, il est courant que les membres de la famille souffrent d’autres maladies auto-immunes telles que la maladie thyroïdienne, la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.

La sclérodermie localisée devient-elle systémique ?

Les types localisés de sclérodermie sont ceux limités à la peau et aux tissus apparentés et, dans certains cas, au muscle situé en dessous. Les organes internes ne sont pas affectés par la sclérodermie localisée et la sclérodermie localisée ne peut jamais évoluer vers la forme systémique de la maladie.

Quelles sont les étapes de la sclérodermie ?

L’atteinte cutanée comporte 3 phases : (1) œdémateuse, (2) indurative et (3) atrophique. La peau devient épaissie et tendue.

La sclérodermie est-elle auto-immune ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune du tissu conjonctif et rhumatismale qui provoque une inflammation de la peau et d’autres parties du corps. Lorsqu’une réponse immunitaire fait croire aux tissus qu’ils sont blessés, elle provoque une inflammation et le corps produit trop de collagène, ce qui entraîne la sclérodermie.