Les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss développent souvent des symptômes non spécifiques qui peuvent être associés à diverses maladies, notamment la fatigue, la fièvre, la perte de poids, les sueurs nocturnes, les douleurs abdominales, la toux, les douleurs articulaires (arthralgie), les douleurs musculaires (myalgie) et une sensation générale de mauvaise santé (malaise).
Est-ce que le granulome éosinophile et la maladie auto-immune ?
Quelles sont les causes des granulomes éosinophiles ? Les granulomes éosinophiles sont une forme d’histiocytose à cellules de Langerhans (également appelée histiocytose X). L’histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie auto-immune qui fait que le corps de votre enfant produit trop de globules blancs qui combattent habituellement les infections.
Quelles sont les étapes du GEAP ?
La granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) comporte trois phases, comme suit : rhinite allergique et asthme. Maladie infiltrante à éosinophiles (p. ex., pneumonie à éosinophiles ou gastro-entérite) Vascularite systémique des vaisseaux moyens et petits avec inflammation granulomateuse.
Quelle est l’espérance de vie du syndrome de Churg-Strauss ?
Dans l’ensemble, sans traitement, le taux de survie à 5 ans dans l’EGPA est d’environ 25 %. Avec le traitement, le taux de survie à 1 an est de 90 % et le taux de survie à 5 ans est de 62 %.
Comment contracte-t-on le syndrome de Churg-Strauss ?
La granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA, anciennement syndrome de Churg-Strauss) est une maladie causée par une inflammation (gonflement) qui se produit dans certains types de cellules de votre sang ou de vos tissus. Toute personne qui reçoit l’EGPA a des antécédents d’asthme et/ou d’allergies.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Churg-Strauss ?
Tests sanguins. Un test sanguin peut détecter certains anticorps dans votre sang qui peuvent suggérer, mais non confirmer, un diagnostic de syndrome de Churg-Strauss. Essais d’imagerie. Les rayons X et les tomodensitogrammes peuvent révéler des anomalies dans vos poumons et vos sinus. Biopsie du tissu affecté.
La granulomatose éosinophile avec polyangéite est-elle rare ?
La granulomatose à éosinophiles avec polyangéite (EGPA) est une forme extrêmement rare de vascularite, caractérisée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins. Cette inflammation entraîne une restriction du flux sanguin, qui peut causer des dommages aux organes dans tout le corps si elle n’est pas traitée. L’EGPA est une maladie grave, mais traitable.
Qui traite la granulomatose éosinophile avec polyangéite ?
La consultation d’un rhumatologue est généralement indiquée. Une atteinte spécifique d’un système organique peut nécessiter une consultation avec un ou plusieurs des spécialistes suivants : Pneumologue, pour la prise en charge de l’hémoptysie et de l’insuffisance respiratoire secondaire à la capillarite alvéolaire pulmonaire.
Quel est le traitement de la granulomatose éosinophile ?
L’EGPA est traditionnellement traité avec des stéroïdes à forte dose tels que la prednisone, pour réduire l’inflammation. Pour les cas plus graves, la prednisone est utilisée en association avec des médicaments qui suppriment la réponse du système immunitaire, tels que le méthotrexate azathioprine, le mycophénolate mofétil et/ou des agents cytotoxiques, tels que le cyclophosphamide.
Le GEAP est-il hérité ?
La cause de l’EGPA est inconnue mais est probablement multifactorielle. La génétique peut jouer un petit rôle dans la maladie, mais l’EGPA n’est presque jamais observé chez deux membres de la même famille. Des facteurs environnementaux tels que l’exposition à des solvants industriels peuvent jouer un rôle dans la susceptibilité à cette maladie, mais cela reste largement spéculatif.