La chirurgie cardiaque congénitale fait référence à la variété de méthodes et de pratiques chirurgicales utilisées pour réparer ou pallier les malformations cardiaques congénitales (CHD). Il s’agit d’un domaine de chirurgie diversifié en raison des nombreux types de problèmes cardiaques potentiels et du fait que les enfants et les adultes peuvent bénéficier d’interventions chirurgicales. Les chirurgiens cardiaques congénitaux ont réalisé de nombreuses avancées dans ce domaine et offrent désormais un large éventail d’options chirurgicales pour de nombreux défauts. Il y a malheureusement encore des conditions qui ne peuvent pas être entièrement réparées.
La plupart des malformations cardiaques seraient mortelles aujourd’hui sans développements importants dans la chirurgie et l’équipement cardiaques. En 1945, le shunt Blalock-Taussig a été utilisé avec succès pour créer une oxygénation chez les enfants atteints de défauts cyanotiques ou « bébé bleu ». Le domaine a également progressé avec le développement dans les années 1950 de la circulation extracorporelle, qui permettait aux chirurgiens d’arrêter le cœur et de maintenir la circulation soutenue simultanément.
Depuis ces progrès, de nombreuses techniques chirurgicales ont été essayées et perfectionnées pour traiter plusieurs types de malformations cardiaques. La chirurgie cardiaque congénitale actuelle peut remplacer les valves malades, réparer ou remplacer les artères endommagées et colmater les trous dans le septum auriculaire ou ventriculaire. Certains types d’anomalies, qui étaient autrefois presque uniformément mortelles, comme la transposition des grosses artères, sont maintenant souvent résolues en une seule intervention chirurgicale.
De nombreuses interventions chirurgicales sont pratiquées chez les nourrissons, mais les enfants plus âgés peuvent également avoir besoin d’une chirurgie cardiaque congénitale. Un facteur qui doit souvent être pris en compte est que les enfants grandissent et deviennent parfois trop grands pour les réparations actuelles. C’est particulièrement le cas lorsque des shunts GORE-TEX® ou des valves et artères artificielles ou biologiques sont utilisés. Au fil du temps, certains défauts peuvent nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires pour remplacer les pièces devenues trop grandes pour un enfant.
Bien que les anomalies congénitales évoquent des images d’enfants ou de bébés, la chirurgie cardiaque congénitale ne signifie pas nécessairement une intervention chirurgicale sur des patients pédiatriques. Un tout nouveau domaine de la chirurgie fœtale est en train d’évoluer et pourrait aider à s’attaquer à certains des défauts les plus difficiles. En réparant les défauts in utero, les cœurs en développement peuvent se développer plus normalement.
Alternativement, certains adultes nécessitent une chirurgie cardiaque congénitale. Ils peuvent avoir des défauts de la valve mitrale ou aortique dès la naissance qui ne commencent à causer des problèmes fonctionnels qu’à l’âge adulte. Dans de nombreux cas, les chirurgiens cardiothoraciques pédiatriques pratiquent encore ces chirurgies car ils sont les plus formés à la réparation des problèmes cardiaques congénitaux.
Les techniques chirurgicales ont considérablement amélioré les taux de survie et de réussite de nombreux CHD. Même les plus petits nourrissons atteints de malformations cardiaques graves peuvent avoir d’excellents pronostics. Certaines malformations restent difficiles à réparer complètement par chirurgie cardiaque congénitale. Il s’agit notamment des présentations à ventricule unique, qui nécessitent généralement trois interventions chirurgicales palliatives et entraînent la nécessité d’une transplantation cardiaque plus tard dans la vie. Même si ces défauts ne sont pas réparables, la chirurgie peut prolonger la vie jusqu’à l’âge mûr.