La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie des voies biliaires dans laquelle les voies deviennent enflammées et durcissent ou cicatrisent à la suite de l’inflammation. La maladie progresse lentement au fil du temps et cause des dommages au foie. Le foie peut éventuellement échouer complètement. Le seul remède connu pour la cholangite sclérosante primitive est une greffe de foie, tandis que d’autres options de traitement se concentrent sur la réduction de la gravité des symptômes.
Il n’y a souvent aucun symptôme associé aux premiers stades de la cholangite sclérosante primitive. Les douleurs abdominales, la perte de poids, les démangeaisons et la jaunisse peuvent tous être des signes avant-coureurs de la CSP. Les médecins peuvent généralement détecter une fonction hépatique anormale grâce à une série de tests sanguins si la CSP est suspectée. Des rayons X ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être effectués sur les voies biliaires pour déterminer s’il y a des dommages. Un échantillon de tissu hépatique peut être prélevé par biopsie pour évaluer l’étendue de tout dommage au foie causé par la CSP.
La cause exacte de la cholangite sclérosante primitive n’est pas connue. Selon la clinique Mayo, de nombreux médecins pensent qu’elle peut être causée par une réaction à une infection ou à une toxine présente chez les personnes prédisposées à la maladie. La CSP survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes. Il est généralement diagnostiqué chez les personnes âgées de 25 à 45 ans. La plupart des personnes diagnostiquées avec une CSP ont également une forme de maladie intestinale inflammatoire, comme la colite ulcéreuse ou la maladie de Chron, bien que l’on ne sache pas pourquoi les maladies se produisent ensemble.
Les patients atteints de CSP présentent presque toujours un certain niveau de cirrhose du foie, et beaucoup perdent la fonction hépatique complète à mesure que l’état s’aggrave progressivement. Le délai entre le diagnostic et la greffe du foie est généralement de 12 à 18 ans. Les infections fréquentes des voies biliaires sont également une complication courante associée à la cholangite sclérosante primitive, en raison de la cicatrisation des voies biliaires empêchant la bile de s’échapper du foie. Les patients atteints de CSP ont également un risque accru de développer un cancer des voies biliaires et un cancer du côlon.
De nombreux symptômes de la CSP peuvent être traités et gérés avec succès avec une variété de médicaments et d’autres procédures. Les antihistaminiques et les médicaments fixant les acides biliaires sont souvent prescrits pour aider à contrôler les démangeaisons ressenties par de nombreux patients. Les infections récurrentes sont traitées avec divers antibiotiques et des suppléments de vitamines sont souvent recommandés en raison de la difficulté du corps à absorber certaines vitamines. Les voies biliaires bloquées peuvent être traitées par des procédures chirurgicales impliquant l’ouverture de la voie biliaire avec un cathéter à ballonnet et la mise en place de stents en plastique pour maintenir les voies ouvertes. Un blocage peut également être complètement éliminé, les extrémités restantes du conduit étant chirurgicalement rattachées.