Une déficience en complément est une pénurie de protéines clés qui jouent un rôle dans le système du complément, qui fait partie du système immunitaire inné qui forme la défense de l’organisme contre les organismes pathogènes. Chez une personne atteinte de cette maladie, le système immunitaire est moins capable de monter une attaque efficace contre l’infection ou peut être hyperactif. Cela peut entraîner un risque accru de maladie grave et peut être fatal si le patient ne reçoit pas une surveillance et un traitement adéquats. Des tests sont disponibles pour vérifier les carences en complément si un médecin soupçonne qu’elles pourraient être un problème.
Cette composante du système immunitaire inné contribue aux réponses immunitaires. Lorsqu’il ne fonctionne pas correctement, il peut transformer une infection simple en une infection très grave. Il peut également déclencher une inflammation généralisée en réponse à un problème relativement mineur. Dans certains cas, cela se traduit par le développement d’une maladie auto-immune chronique.
Certains patients qui ont un déficit en complément ont des problèmes avec les protéines activatrices du système du complément. Lorsque le corps est exposé à une source potentielle de maladie, le système immunitaire commence normalement une série de réactions en cascade. Chez un patient qui n’a pas les bonnes protéines, le système du complément ne s’active pas et le patient est moins apte à combattre l’infection.
D’autre part, certains patients n’ont pas de protéines inhibitrices fonctionnelles. Ces protéines maintiennent normalement le système du complément sous contrôle et préviennent les réactions excessives. Lorsqu’ils ne sont pas présents ou ne fonctionnent pas correctement, le système immunitaire peut s’emballer en réponse à des menaces potentielles. Cela peut déclencher une réaction inflammatoire systémique. Des conditions telles que le lupus érythémateux disséminé sont le résultat d’une carence en complément.
Des déficiences héréditaires du complément peuvent être observées dans certaines populations. Ces gènes sont généralement récessifs et un patient a besoin de deux copies pour que la maladie s’exprime. Certains sont liés à l’X et sont plus fréquents chez les hommes, car il leur manque les gènes sains correspondants sur le chromosome Y pour compenser les gènes défectueux hérités de leur mère. Il est également possible d’acquérir un déficit en complément. Les chercheurs qui s’intéressent aux troubles immunitaires étudient des patients atteints de maladies telles que le lupus pour en savoir plus sur leurs causes et développer des traitements efficaces.
Les options de traitement à court terme pour un patient présentant un déficit en complément peuvent inclure du plasma frais congelé (PFC) pour fournir au patient les protéines nécessaires. Les patients peuvent également avoir besoin de prendre des médicaments prophylactiques à vie pour résoudre le problème. Certains patients bénéficient également de la vaccination pour réduire le risque de tomber gravement malade à la suite d’une infection de routine.