La dégénérescence ganglionnaire corticobasale est un trouble neurologique progressif qui entraîne un manque croissant de contrôle sur les mouvements du corps au fil du temps. Cette condition provoque une constellation de problèmes neurologiques lorsque des parties des ganglions de la base et d’autres zones du cerveau se décomposent. Les cellules de ces sites s’atrophient et le patient ne peut pas récupérer car les dommages sont permanents. Un certain nombre d’affections, notamment la maladie de Parkinson et la maladie de Pick, peuvent ressembler à une dégénérescence ganglionnaire corticobasale, et parfois le seul diagnostic définitif est posé lors de l’autopsie d’un patient après son décès.
Les patients dans cette condition souffrent de parkinsonisme, un tremblement et une perte de contrôle des membres. Ils peuvent commencer à remarquer que leurs membres bougent plus lentement, tremblent lorsqu’ils tentent de se concentrer sur une tâche, ou s’effondrent et sursautent dans des mouvements spastiques. Certains patients souffrent de ce que l’on appelle le «syndrome de la main étrangère», où ils perdent le contrôle de leurs mains et se sentent détachés d’eux même lorsque les mains bougent, apparemment indépendamment.
La démence est également observée chez les patients atteints de dégénérescence ganglionnaire corticobasale. Cela peut entraîner des problèmes tels que la perte de mémoire, des explosions émotionnelles et la dépression. Les patients atteints de troubles neurologiques dégénératifs peuvent également être exposés à un risque accru de problèmes de santé mentale associés à la peur et au stress à mesure que leur état s’aggrave. Chez certains patients, les effets neurodégénératifs peuvent provoquer des épisodes de violence, et il peut être nécessaire d’engager une aide à temps plein pour fournir des soins et un soutien.
Les causes de la dégénérescence ganglionnaire corticobasale ne sont pas bien comprises. Il a tendance à apparaître plus tard dans la vie et peut commencer par des symptômes subtils. La progression peut aussi être sporadique. Certains patients peuvent progresser rapidement puis s’arrêter, et peuvent connaître des épisodes périodiques de stabilité pendant lesquels l’état ne s’aggrave pas. Ils mourront finalement de complications de la dégénérescence ganglionnaire corticobasale, comme la pneumonie causée par l’aspiration alimentaire, car la maladie rend difficile la déglutition.
Les neurologues supervisent généralement les soins pour cette condition. Certains patients peuvent trouver utile de demander conseil et un deuxième avis à un autre praticien pour obtenir une image complète de leurs options de traitement. Il peut également être possible de s’inscrire à des essais cliniques et à des études de recherche. Ceux-ci peuvent donner accès à des médicaments et à des traitements qui ne sont pas encore commercialisés, et ils ajoutent également à l’ensemble des connaissances sur la maladie, ce qui peut aider à la gestion des patients à l’avenir. Les patients peuvent également choisir de faire don de leur cerveau après leur mort pour des recherches plus approfondies.