La dermopathie fibrosante néphrogénique est une affection cutanée généralement associée à une maladie rénale. Les personnes qui en souffrent ont un gonflement de la peau, ainsi que des modifications de sa texture et une sensation de tiraillement. Pour la plupart des gens, il s’agit d’un trouble progressif, et parce qu’il est si rare, de nombreux aspects ne sont pas bien compris. Les médecins essaient encore généralement de trouver la meilleure approche de traitement pour la dermopathie néphrogénique fibrosante, et différents patients semblent mieux répondre à différents types de thérapie.
En termes de symptômes, la dermopathie fibrosante néphrogénique commence généralement par le gonflement de la peau susmentionné, et cela peut prendre plusieurs semaines pour se former complètement. Finalement, les patients peuvent développer des bosses sur la peau avec un durcissement de la surface de la peau. Certaines personnes décrivent la peau comme ayant une texture semblable à celle du bois. Il y a souvent de la douleur et l’épaississement de la peau peut rendre difficile la manœuvre des personnes.
Certaines personnes sont partiellement immobilisées par la dermopathie fibrosante néphrogénique et peuvent ne pas être en mesure d’étendre correctement leurs articulations. Cela est dû en partie au problème de peau et en partie à d’éventuels effets internes, notamment le rétrécissement potentiel des tissus musculaires. Il est également possible que la maladie endommage certains organes internes.
La cause de la dermopathie néphrogénique fibrosante reste un mystère. Les personnes atteintes d’une maladie rénale courent un risque plus élevé de développer le trouble, mais à part cela, il n’y a pas d’association particulière avec un groupe d’âge ou toute autre démographie spécifique. Une cause possible est un agent appelé gadolinium, qui est fréquemment utilisé dans la réalisation de tests d’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour aider à rendre les choses visibles. Des recours collectifs ont été mis en place en réponse à ce lien possible, mais il est toujours contesté.
Les médecins diagnostiquent normalement la dermopathie fibrosante néphrogénique en faisant une biopsie cutanée. Il présente certaines similitudes avec plusieurs autres troubles, notamment la fasciite à éosinophiles et la sclérodermie systémique scléroedème. Ces similitudes et la rareté globale de la maladie peuvent parfois amener les médecins à mal diagnostiquer, au moins temporairement. La seule méthode de traitement cohérente est la thérapie physique, qui peut aider à ralentir la perte de mobilité. D’autres méthodes sont également à l’essai, y compris plusieurs médicaments et thérapies, mais il n’y a généralement pas d’approche cohérente qui ait montré un succès fiable.
La maladie n’est pas mortelle en soi, mais la maladie rénale qui semble y être associée l’est parfois. La dermopathie néphrogénique fibrosante peut parfois disparaître brutalement, mais la plupart des patients s’aggravent progressivement avec le temps, et la plupart d’entre eux se retrouvent avec une mobilité très restreinte. La maladie est généralement rare et n’a été décrite qu’en 1997, bien qu’il soit encore généralement difficile de savoir si elle était présente avant cette date sans être reconnue.