La fibrose kystique de l’adulte est une maladie génétique affectant les personnes matures nées avec la maladie. L’amélioration du traitement médical de la maladie a augmenté la durée de vie des enfants atteints de mucoviscidose, incitant les experts médicaux à répondre aux besoins particuliers des adultes atteints de mucoviscidose. Le diabète et l’ostéoporose sont deux complications de la maladie qui peuvent apparaître chez l’adulte. Les problèmes de reproduction peuvent également être abordés chez les patients adultes atteints de fibrose kystique.
Les hommes atteints de la maladie naissent sans tubes qui transportent le sperme des testicules au pénis. Des procédures médicales sont possibles pour retirer le sperme d’un homme atteint de fibrose kystique adulte et féconder l’ovule d’une femme dans un tube à essai. Les femmes atteintes de fibrose kystique adulte peuvent avoir des difficultés à concevoir en raison d’un mucus épais qui bloque le col de l’utérus. Des médicaments pour fluidifier le mucus et des procédures chirurgicales pour implanter un ovule fécondé peuvent permettre à une femme de porter un enfant avec succès et d’accoucher.
Deux autres effets secondaires pourraient apparaître chez les adultes atteints de mucoviscidose. Le matraquage, qui fait que les doigts et les orteils s’élargissent et paraissent arrondis, peut apparaître tard dans la vie. Un manque d’oxygène aux extrémités tout au long de la vie produit l’hippocratisme digital chez certains adultes. L’ostéoporose est une perte de masse osseuse qui rend les os cassants et sujets aux fractures. Les médicaments peuvent renforcer les os chez certains patients.
La fibrose kystique entrave la respiration lorsque les poumons se remplissent de mucus collant, créant un environnement idéal pour la prolifération des bactéries. Ce mucus épais peut également provoquer des infections des sinus et obstruer les tubes qui transportent une enzyme importante vers le pancréas pour aider le corps à absorber les protéines et les graisses. Le blocage peut provoquer de la diarrhée ou de la constipation, ou un blocage dans l’intestin. Chez les adultes, le pancréas peut devenir enflammé et provoquer des douleurs abdominales.
La plupart des personnes atteintes de fibrose kystique adulte vivent normalement tout en contrôlant leurs symptômes. Ils utilisent généralement des coups sur la poitrine et le dos pour détacher le mucus dans les poumons afin qu’il puisse être craché. Des dispositifs médicaux peuvent également être utilisés qui utilisent des vibrations pour briser les mucosités. Les antibiotiques et les anti-inflammatoires traitent les signes d’infection et d’enflure des voies respiratoires. Certains adultes atteints de la maladie prennent des suppléments de vitamines pour aider les intestins à absorber les graisses. Une alimentation saine et de l’exercice peuvent prévenir la constipation.
La fibrose kystique est diagnostiquée par des tests génétiques qui identifient un gène défectueux. Un test sanguin peut mesurer l’état du pancréas comme outil de diagnostic alternatif. La meilleure façon de confirmer la maladie consiste à effectuer un test de la sueur, car le trouble perturbe les glandes qui sécrètent la sueur en produisant du sel supplémentaire.