La fibrose kystique pancréatique, également appelée maladie fibrokystique du pancréas ou fibrose kystique du pancréas, est un type de fibrose kystique. Les symptômes varient de légers à graves, selon le patient. Bien qu’autrefois considérée comme une maladie infantile mortelle, les spécialistes gèrent la maladie grâce à la thérapie physique et aux médicaments.
Une mutation génétique provoque la mucoviscidose pancréatique. Les deux parents doivent avoir le gène défectueux pour transmettre la maladie à leurs enfants. Les enfants peuvent hériter de la maladie même si les parents n’ont pas la maladie eux-mêmes.
Les personnes en bonne santé ont un mucus fin et glissant qui tapisse de nombreux organes du corps et les empêche de se dessécher. Les patients atteints de mucoviscidose ont un mucus épais et gluant. La substance obstrue les passages et les conduits et interfère avec leur capacité à fonctionner normalement. La fibrose kystique peut toucher d’autres parties du corps que le pancréas, comme les sinus, les poumons et le foie.
Le pancréas a la double tâche de produire des enzymes spécialisées qui décomposent les aliments en nutriments et libèrent de l’insuline dans la circulation sanguine. La fibrose kystique pancréatique bloque les canaux pancréatiques, empêchant les enzymes d’atteindre l’intestin grêle. Les personnes atteintes de cette maladie souffrent de malnutrition et de carences en vitamines. De nombreux patients souffrent également de constipation, de gaz et de douleurs à l’estomac.
Les personnes atteintes de mucoviscidose pancréatique ont souvent un poids insuffisant. En conséquence, leur corps ne peut pas produire l’énergie dont ils ont besoin pour lutter contre les infections pulmonaires résistantes aux antibiotiques qui sont courantes chez les patients atteints de fibrose kystique. Certaines personnes bénéficient de l’alimentation par sonde en complément de leur alimentation habituelle. De nombreux patients finissent par développer un diabète insulino-dépendant.
Les médecins diagnostiquent la fibrose kystique en effectuant des tests génétiques qui dépistaient les bébés à la naissance. Ils effectuent un test sanguin pour voir si le pancréas du bébé fonctionne comme il se doit. Les médecins confirment le diagnostic en utilisant un test de la sueur, qui est un test qui mesure la quantité de sel dans la sueur du bébé.
Aucun remède n’avait été découvert pour la fibrose kystique pancréatique au début de 2011. Dans le passé, la plupart des personnes atteintes de cette maladie mouraient dans l’enfance. En 2011, les méthodes de traitement avancées avaient amélioré l’espérance de vie, donc avec une bonne gestion, de nombreux patients ont pu survivre jusqu’à l’âge adulte.
Les patients atteints de mucoviscidose souffrent parfois de complications liées à la progression de la maladie. Certaines personnes développent une pancréatite, qui est une inflammation douloureuse du pancréas. De nombreuses personnes sont sensibles aux infections respiratoires telles que la pneumonie, la sinusite ou la bronchite. D’autres conditions comprennent l’effondrement des poumons, l’infertilité, l’ostéoporose et les polypes nasaux.