Qu’est-ce que la maladie de Castleman ?

En 1956, un pathologiste du nom de Benjamin Castleman a décrit une maladie non cancéreuse et extrêmement rare qui pouvait avoir de graves effets sur les ganglions lymphatiques. Cette maladie a ensuite été nommée d’après le médecin, bien qu’elle ait également été appelée hyperplasie angiofolliculaire ou hyperplasie des ganglions lymphatiques géants. D’autres études dans ce domaine ont identifié beaucoup plus sur Castleman ou la maladie de Castleman, notamment qu’il existe deux types principaux appelés unicentriques et multicentriques, et qu’il semble y avoir certains facteurs de risque de développement de la maladie. Ces facteurs de risque ne sont pas toujours présents chez ceux qui ont l’un ou l’autre type de cette condition.

Comme mentionné, la maladie de Castleman est un trouble des ganglions lymphatiques et, dans les formes unicentriques de la maladie, un seul ganglion lymphatique est affecté. Les cellules lymphatiques de ce nœud peuvent surproduire, mais cela peut être remarqué ou non. La maladie de Castleman unicentrique ne provoquera pas nécessairement de symptômes et pourrait échapper au diagnostic à moins qu’une personne ne subisse des examens physiques ou des analyses qui découvrent la présence d’un ganglion élargi. La maladie de Castleman multicentrique a tendance à avoir plus de symptômes et est moins susceptible de passer inaperçue, car de nombreux ganglions lymphatiques peuvent avoir une croissance excessive.

Si les formes unicentriques de la maladie présentent des symptômes, ceux-ci peuvent inclure une température corporelle plus élevée, de la fatigue, de la transpiration, une perte de poids et un faible taux de fer. Ces mêmes symptômes peuvent accompagner la maladie de Castleman multicentrique, mais la maladie plus étendue peut avoir des expressions supplémentaires. Les gens ont des ganglions lymphatiques particulièrement gros dans des zones comme le cou, les aisselles et l’aine, beaucoup ont des maux d’estomac persistants et certaines personnes développent des dommages aux nerfs qui alimentent les extrémités, entraînant des sensations d’engourdissement.

Les gens peuvent être plus susceptibles de remarquer des symptômes parce qu’ils pourraient avoir d’autres maladies. Ceux qui ont le VIH/SIDA ont un risque plus élevé de développer la maladie de Castleman. Pourtant, il y a ceux qui n’ont pas cette maladie et qui l’attrapent. Un autre facteur de risque potentiel est l’infection par une forme de virus de l’herpès appelée HHV8. Il est important de comprendre que, même s’il s’agit de facteurs de causalité potentiels, ils ne sont pas toujours présents et que la maladie peut survenir à tout moment chez n’importe qui. Pourtant, la rareté de la maladie rend extrêmement improbable la plupart des gens.

Les symptômes qui pourraient suggérer la maladie de Castleman, surtout lorsqu’ils persistent, justifient certainement une visite chez le médecin. Les médecins peuvent effectuer de nombreux tests pour déterminer le diagnostic, mais l’étalon-or consiste à tester les tissus des ganglions lymphatiques affectés. Si ceux-ci montrent des signes de la maladie, le traitement peut commencer.

Pour les formes unicentriques de la maladie, le traitement consiste généralement à retirer le ganglion lymphatique qui présente des tissus envahissants. Les formes multicentriques de la maladie sont plus difficiles à traiter et peuvent être traitées de plusieurs manières souvent très individualisées pour chaque patient. Certains traitements qui pourraient être envisagés comprennent l’administration de médicaments antiviraux, le traitement par chimiothérapie pour arrêter la croissance du tissu lymphatique et l’utilisation de corticostéroïdes comme la prednisone pour réduire l’inflammation. Il est clair que certains de ces médicaments peuvent être difficiles à prendre pour le corps, et cela peut être compliqué lorsque le VIH est également présent. Les médecins doivent trouver un équilibre entre essayer de traiter la maladie sans créer un fardeau supplémentaire d’effets secondaires.