La maladie de Gorham-Stout (GSD), également connue sous le nom de maladie osseuse en voie de disparition, maladie osseuse en voie de disparition, ostéolyse massive et plus d’une demi-douzaine d’autres termes dans la littérature médicale, est une maladie osseuse rare caractérisée par une perte osseuse progressive (ostéolyse ) et la prolifération (prolifération) des vaisseaux lymphatiques.
Qu’est-ce qui cause la maladie de Gorham-Stout ?
La cause de Gorham-Stout est inconnue. Il n’y a aucune preuve que la maladie soit héréditaire ou causée par des facteurs environnementaux. Cependant, des recherches actives sont en cours au Boston Children’s et dans d’autres institutions pour éventuellement identifier une mutation qui pourrait causer le trouble lymphatique et osseux.
La maladie de Gorham-Stout est-elle mortelle ?
L’évolution de la maladie de Gorham varie selon les personnes touchées. Le taux de progression et les perspectives à long terme (pronostic) peuvent être difficiles à prévoir. La maladie peut se stabiliser après plusieurs années, entrer en rémission spontanée (s’améliorer sans traitement) ou être mortelle.
La maladie de Gorham-Stout peut-elle être guérie ?
Opération. La chirurgie seule ne peut pas guérir Gorham-Stout. Cependant, le médecin de votre enfant peut recommander une intervention chirurgicale pour stabiliser ou retirer l’os affecté, ou pour traiter les symptômes et les complications liés à la maladie.
Quel est le traitement de la maladie de Gorham ?
Le traitement médical de la maladie de Gorham comprend la radiothérapie, les médicaments anti-ostéoclastiques (bisphosphonates) et l’interféron alpha-2b. Les options de traitement chirurgical comprennent la résection de la lésion et la reconstruction à l’aide de greffes osseuses et/ou de prothèses.
Quels sont les symptômes de la maladie de Gorham-Stout ?
Les côtes, la colonne vertébrale, le bassin, le crâne, la clavicule (clavicule) et la mâchoire sont les os qui affectent le plus souvent les GSD. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent développer rapidement une douleur et un gonflement dans la zone touchée. Dans d’autres cas, les personnes touchées peuvent ressentir une douleur ou une douleur sourde ou une faiblesse généralisée qui s’accumule avec le temps.
Comment la maladie de Gorham-Stout affecte-t-elle le corps ?
Pour les personnes atteintes de Gorham-Stout, les vaisseaux lymphatiques envahis peuvent modifier l’équilibre entre la formation et la perte osseuses, entraînant une perte osseuse et la présence de vaisseaux lymphatiques là où se trouvaient les os. La maladie de Gorham-Stout est parfois appelée maladie osseuse en voie de disparition ou ostéolyse massive idiopathique ou progressive.
Quelles maladies ou troubles affectent le crâne?
Troubles de la base crânienne
Acromégalie.
Fuites de liquide céphalo-rachidien (LCR).
La maladie de Cushing.
Troubles du nerf facial.
Méningiome.
Tumeurs hypophysaires.
Kystes de la fente de Rathke.
La névralgie du trijumeau.
Qu’est-ce que la maladie de Paget du crâne ?
La maladie osseuse de Paget (PAJ-its) interfère avec le processus de recyclage normal de votre corps, dans lequel le nouveau tissu osseux remplace progressivement l’ancien tissu osseux. Avec le temps, les os peuvent se fragiliser et se déformer. Le bassin, le crâne, la colonne vertébrale et les jambes sont les plus touchés.
Qu’est-ce qui fait que l’os est rongé?
L’ostéomyélite est une infection bactérienne ou fongique de l’os. L’ostéomyélite touche environ 2 personnes sur 10 000. Si elle n’est pas traitée, l’infection peut devenir chronique et entraîner une perte d’apport sanguin à l’os affecté. Lorsque cela se produit, cela peut entraîner la mort éventuelle du tissu osseux.
Qu’est-ce que le syndrome de Hajdu Cheney ?
Le syndrome de Hajdu-Cheney est une maladie rare qui peut affecter de nombreuses parties du corps, en particulier les os. La perte de tissu osseux des mains et des pieds (acro-ostéolyse) est une caractéristique de la maladie.
Quand la maladie de Gorham-Stout a-t-elle été découverte ?
La maladie de Gorham-Stout a été initialement décrite par Jackson en 1838 puis classée par Gorham et Stout en 1955 [3, 4]. Dans le monde, compte tenu de toutes les régions potentiellement touchées, seuls 200 cas ont été signalés. L’ostéolyse peut affecter n’importe quel os. Elle est associée à des déficits fonctionnels et à des douleurs [5].
Comment se déroule le diagnostic d’ostéolyse ?
Comment diagnostique-t-on l’ostéolyse ?
Une biopsie osseuse est utilisée pour tester des échantillons d’os.
Une radiographie prend des photos de vos os et des tissus autour de vos os.
Une tomodensitométrie est également appelée tomodensitométrie.
Une IRM prend des photos de vos os, ligaments et tendons.
À quoi ressemble la maladie de Paget ?
La maladie de Paget du mamelon débute toujours dans le mamelon et peut s’étendre jusqu’à l’aréole. Il apparaît comme une éruption cutanée rouge et squameuse sur la peau du mamelon et de l’aréole. La peau affectée est souvent douloureuse et enflammée, et elle peut provoquer des démangeaisons ou une sensation de brûlure. Le mamelon peut parfois être ulcéré.
Quel est l’âge auquel les femmes reçoivent le plus souvent un diagnostic de la maladie de Paget ?
La maladie de Paget du mamelon est plus fréquente chez les femmes, mais comme d’autres formes de cancer du sein, elle peut également toucher les hommes. La maladie se développe généralement après 50 ans. Selon l’Institut national du cancer, l’âge moyen du diagnostic chez les femmes est de 62 ans et chez les hommes de 69 ans.
Combien de temps peut-on vivre avec la maladie de Paget ?
Le taux de survie à 5 ans pour un patient atteint de la maladie de Paget et d’un sarcome est de 5 à 7,5 % ; cependant, il peut atteindre 50% pour ceux qui subissent une ablation chirurgicale de la tumeur et une chimiothérapie avant l’apparition de métastases. Le taux de survie à 5 ans des patients âgés atteints d’un sarcome non pagétique primitif est de 37 %.
Quelles sont les 3 principales maladies osseuses ?
Conditions qui affectent vos os
Ostéoporose. C’est lorsque vos os deviennent dangereusement faibles et plus susceptibles de se casser, en particulier au niveau de la hanche, de la colonne vertébrale et du poignet.
Ostéopétrose.
Ostéonécrose (nécrose avasculaire)
Diabète de type 1.
Lupus.
Arthrose.
Polyarthrite rhumatoïde.
Maladie coeliaque.
Quels sont les signes d’une maladie osseuse?
Quels sont les signes de problèmes osseux ?
Les symptômes osseux comprennent des douleurs osseuses, des grumeaux et une fragilité. La douleur osseuse peut résulter d’un cancer, de problèmes du système circulatoire, de troubles métaboliques osseux, d’une infection, d’une utilisation répétitive ou d’une blessure.
Pouvez-vous avoir de l’arthrite dans votre crâne?
Lorsque la polyarthrite rhumatoïde survient dans la colonne cervicale, elle est plus susceptible de se produire dans la partie supérieure du cou ou à la base du crâne. La spondylarthrite ankylosante est un type d’arthrite qui provoque une enthésite, qui est une inflammation où les ligaments et les tendons se fixent à l’os.
Comment traite-t-on l’ostéolyse ?
Le diagnostic d’ostéolyse de la clavicule distale peut généralement être posé par un examen physique, bien que des tests d’imagerie puissent être utilisés pour confirmer le diagnostic ou exclure d’autres causes de douleur à l’épaule. La bonne nouvelle est que le traitement est généralement simple – glace, repos, prise d’un anti-inflammatoire et thérapie physique.
Que se passe-t-il pendant l’ostéolyse ?
L’ostéolyse ou la perte osseuse se produit lorsque le corps ne produit pas suffisamment de nouvelles cellules osseuses pour remplacer les anciennes cellules osseuses. Vos os perdent du calcium et deviennent minces et faibles.
À quoi ressemble l’ostéolyse?
Les symptômes de l’ostéolyse distale de la clavicule peuvent inclure une douleur sur la partie supérieure et avant de l’épaule, une sensibilité, un gonflement, une douleur lors de la levée de poids et des mouvements croisés du bras, et une sensation de faiblesse dans l’épaule. Une inflammation chronique peut survenir avec la formation de tissu cicatriciel (fibrose).
Quelle est la maladie osseuse la plus rare ?
La mélorhéostose est une maladie osseuse rare. Il provoque la croissance anormale de nouveau tissu osseux à la surface des os existants.
Combien de personnes sont atteintes du syndrome de Hajdu Cheney ?
Le syndrome de Hajdu-Cheney est une maladie extrêmement rare. Plus de 80 personnes touchées ont été décrites dans la littérature médicale. La prévalence ou l’incidence exacte de la maladie est inconnue.
Qu’est-ce que le syndrome de Melnick Needles ?
Le syndrome de Melnick-Needles (MNS) est une maladie génétique de l’os caractérisée par des anomalies squelettiques et cranio-faciales avec un aspect facial spécifique. Les anomalies squelettiques comprennent l’inclinaison des os longs, les os des jambes en forme de S, les côtes en forme de ruban et un durcissement de la base du crâne, ainsi que des déformations de la colonne vertébrale.