La maladie de Moyamoya est un trouble dans lequel le flux sanguin dans le cerveau est bloqué en raison de la constriction de certaines artères. Les vaisseaux sanguins affectés développent une circulation collatérale ou la formation de petits vaisseaux sanguins pour contourner les blocages. Les vaisseaux sanguins nouvellement formés sont cependant faibles et sont également sujets à la thrombose et aux saignements. La maladie de Moyamoya tire son nom d’un mot japonais signifiant « bouffée de fumée de cigarette » car les petits vaisseaux collatéraux ont l’apparence d’une bouffée de fumée sur les radiographies.
L’artère carotide interne, un vaisseau sanguin majeur dans le cou qui irrigue le cerveau, est la structure la plus souvent touchée par la maladie de moyamoya. La maladie peut avoir des effets dans la quatrième décennie de la vie du patient. Alors que les enfants affectés souffrent souvent de convulsions et d’accidents vasculaires cérébraux, la maladie peut se manifester chez les adultes par des accidents vasculaires cérébraux, des saignements, des maux de tête de type migraineux et un engourdissement des extrémités. La maladie de Moyamoya est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et devient généralement symptomatique au cours de la troisième ou de la quatrième décennie de la vie.
La maladie de Moyamoya peut parfois être traitée avec des médicaments antiplaquettaires, tels que l’aspirine, qui empêche la coagulation, mais souvent, une intervention chirurgicale est nécessaire. Le traitement chirurgical crée de nouvelles voies dans les vaisseaux sanguins pour éviter les passages bloqués. Il existe un risque d’AVC de 96 % au cours du mois suivant la chirurgie, mais XNUMX % de chances de ne pas avoir d’AVC pendant cinq ans.
La maladie de Moyamoya est diagnostiquée par des techniques d’imagerie cérébrale telles que l’angiographie, la tomodensitométrie (CAT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Il est important d’attraper et de traiter la maladie le plus tôt possible, car des dommages permanents et même la mort peuvent survenir à la suite d’un accident vasculaire cérébral grave. Les patients traités chirurgicalement ont généralement un bon pronostic.
En plus de l’approche chirurgicale de pontage direct, appelée STA-MCA car elle attache l’artère temporale superficielle (STA) à l’artère cérébrale moyenne (MCA), il existe d’autres chirurgies pour la maladie de moyamoya qui servent à favoriser la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins, ou le développement de moyens plus efficaces d’amener le sang dans le cerveau. L’encéphaloduroartériosynangiose (EDAS) suture une artère du cuir chevelu à la surface du cerveau. L’encéphalomyosynangiose (EMS) suture le muscle temporal du cuir chevelu à la surface du cerveau. Enfin, dans la procédure des fraises multiples, de nombreux petits trous sont percés dans le crâne pour favoriser la croissance de nombreux petits vaisseaux sanguins dans le cerveau à partir du cuir chevelu.