La maladie de Paget extramammaire est un cancer de la peau autour de la région génitale. Les cas de ce cancer sont très rares, ce qui rend difficile l’obtention d’informations sur les taux de survie, car la taille de l’échantillon est très petite. Les schémas thérapeutiques établis peuvent également être difficiles à développer avec une population d’étude aussi limitée. Le nom fait référence au fait que les premiers cas décrits de la maladie de Paget impliquaient les seins, bien que les chercheurs aient découvert plus tard que la maladie pouvait se développer ailleurs dans le corps.
Les patients atteints de cette maladie développent une irritation et des rougeurs qui peuvent initialement ressembler à de l’eczéma, résultat de la croissance des cellules de Paget à l’intérieur de leur peau. Il peut s’agir d’un néoplasme indépendant ou il peut être lié à un cancer sous-jacent dans la région, comme un adénocarcinome. Contrairement à la maladie de Paget du sein, qui est presque toujours causée par un cancer du sein existant, cette affection se développe généralement d’elle-même.
Au fur et à mesure que les cellules voyous se développent, le patient peut ressentir des lésions plus visibles qui peuvent se fissurer et se fendre. Le traitement de première intention de la maladie de Paget extramammaire peut impliquer la résection chirurgicale des excroissances, si possible, pour empêcher leur propagation. Cela peut être délicat sur des structures comme le pénis, qui sont difficiles à opérer sans causer de dommages esthétiques ou fonctionnels. Le médecin peut également envisager la chimiothérapie et la radiothérapie pour contrôler le cancer.
La ressemblance superficielle avec l’eczéma peut retarder le diagnostic de la maladie de Paget extramammaire. Les prestataires de soins peuvent ne pas penser à cette condition lorsqu’ils remarquent une rougeur et une irritation autour de la zone anogénitale, et peuvent initialement recommander un traitement avec des hydratants et des stéroïdes topiques doux pour voir si cela résout le problème. Au fur et à mesure que la croissance se poursuit et se développe, une biopsie ou un grattage peut révéler la présence de cellules de Paget et peut conduire à un diagnostic définitif pour le patient.
Les oncologues supervisent généralement le traitement de la maladie de Paget extramammaire. Ils peuvent consulter des dermatologues et d’autres prestataires de soins pour fournir des soins complets au patient. Certains patients peuvent trouver utile de demander à être référés à un spécialiste afin d’accéder à quelqu’un qui a déjà traité la maladie et qui la connaît un peu. Cela peut augmenter les chances d’un résultat positif et peut signifier que le patient est en mesure de recevoir un traitement plus agressif et approprié le plus tôt possible.
Cette condition est sujette aux récidives. Les personnes ayant des antécédents de maladie de Paget extramammaire peuvent avoir besoin de suivis réguliers pour vérifier les signes de nouvelle croissance. Si le cancer réapparaît, les options de traitement peuvent être plus limitées, selon la localisation du cancer récurrent.