La maladie de Rosai-Dorfman est une maladie rare caractérisée par l’accumulation de globules blancs, appelés histiocytes, qui sont surproduits dans le corps. Ces globules blancs s’accumulent généralement dans les ganglions lymphatiques de la personne, en particulier ceux du cou. L’accumulation peut également affecter moins souvent les autres parties du corps. Par exemple, cette affection peut affecter la peau, les reins et le système gastro-intestinal d’un patient ; dans certains cas, cela peut également affecter le système nerveux central du patient. Personne ne sait ce qui cause la maladie de Rosai-Dorfman, mais elle peut parfois être traitée par chimiothérapie, radiothérapie ou chirurgie.
Lorsqu’une personne est atteinte de la maladie de Rosai-Dorfman, des histiocytes s’accumulent généralement dans les ganglions lymphatiques du patient. Avec le temps, cette accumulation de cellules provoque souvent une hypertrophie des ganglions lymphatiques affectés. Dans la plupart des cas, l’élargissement est indolore et la condition est bénigne. Il peut cependant affecter une partie du corps ou plusieurs parties du corps du patient à la fois. Par exemple, cette maladie peut n’affecter que le cou du patient, ou elle peut également affecter le cou, les yeux, les reins et même le système nerveux central du patient.
Également appelée histiocytose sinusale avec adénopathie massive, cette affection peut ne pas causer de douleur, mais peut provoquer une gamme d’autres symptômes. Parmi les symptômes qui peuvent se développer lorsqu’une personne est atteinte de la maladie de Rosai-Dorfman figurent l’hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. Les patients atteints de cette maladie peuvent également développer de la fièvre et de l’anémie et apparaître pâles. Certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent également subir une perte de poids inexpliquée, un écoulement de mucus par le nez ou un nez bouché. Un individu peut également développer une amygdalite ou des douleurs et inflammations articulaires liées à la maladie.
Si un patient a un cas bénin de maladie de Rosai-Dorfman, il peut ne pas avoir besoin de traitement. Dans un tel cas, la condition peut se résoudre spontanément d’elle-même au fil du temps. Cela peut prendre des années à se produire, cependant. Pour les cas graves, un médecin peut recommander une chimiothérapie, une radiothérapie et parfois même une intervention chirurgicale.
Le pronostic pour une personne atteinte de la maladie de Rosai-Dorfman est généralement très bon. Moins souvent, il peut soit causer la mort d’une personne, soit y contribuer. Dans la plupart des cas, cependant, la mort ne résulte de la maladie de Rosai-Dorfman que lorsqu’une personne est aux prises avec un cas grave de celle-ci qui affecte de nombreux organes de son corps. La mort peut également être plus probable chez une personne qui a un problème sous-jacent du système immunitaire.