La maladie d’Erdheim-Chester est un trouble médical rare qui provoque une production anormalement élevée d’un type spécifique de globule blanc appelé histiocyte. Cette maladie peut affecter n’importe qui à tout âge, bien qu’elle soit plus fréquente chez les hommes de plus de 50 ans. Certains des symptômes de la maladie peuvent inclure des douleurs osseuses dans les bras et les jambes, une perte de poids et des problèmes de coordination. Les symptômes plus graves comprennent souvent des lésions cardiaques, une insuffisance rénale et le développement de masses ou de croissances anormales dans tout le corps. Les options de traitement comprennent l’utilisation de médicaments sur ordonnance, la chimiothérapie ou la radiothérapie, bien que la maladie soit généralement mortelle, même avec un traitement agressif.
La douleur osseuse est le symptôme le plus fréquemment signalé de la maladie d’Erdheim-Chester et touche fréquemment les os longs des bras et des jambes. Cette douleur est souvent décrite comme relativement légère, mais constante. Les douleurs articulaires et musculaires sont également courantes chez les personnes atteintes de cette maladie, provoquant généralement divers degrés de faiblesse et de fatigue.
La fièvre, la perte de poids et les sueurs nocturnes sont souvent présentes dans la maladie d’Erdheim-Chester, entraînant parfois un diagnostic erroné pendant plusieurs années, car plusieurs autres affections sont également porteuses de ces symptômes. Plusieurs fois, des symptômes plus graves doivent se développer avant que cette maladie ne soit diagnostiquée avec précision. Plus tard au cours de la maladie, des problèmes d’équilibre et de coordination se développent généralement, et le patient peut éprouver des difficultés respiratoires ou des douleurs.
Lorsque la maladie d’Erdheim-Chester commence à progresser, des dommages peuvent survenir aux organes vitaux tels que le cœur ou les reins. Des tissus anormaux peuvent commencer à se développer dans ou autour du cœur, entraînant une diminution de la fonction cardiaque. Les reins sont généralement également touchés et la dialyse peut devenir nécessaire pour prolonger la vie du patient. Les maladies pulmonaires sont courantes et des masses ou des lésions anormales peuvent commencer à se développer dans diverses régions du corps, y compris le cerveau.
Le traitement de la maladie d’Erdheim-Chester consiste principalement à traiter les symptômes individuels et à maintenir le patient aussi confortable que possible. Cela implique souvent l’utilisation de médicaments sur ordonnance, bien que certaines lésions puissent être traitées par radiothérapie ou chimiothérapie. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter certains symptômes ou complications liés à cette maladie. En raison du fait que plusieurs systèmes corporels sont affectés par cette maladie, la maladie est normalement mortelle, même avec l’utilisation de méthodes de traitement agressives. Toute question ou préoccupation individuelle concernant la maladie d’Erdheim-Chester doit être discutée avec un médecin ou un autre professionnel de la santé.