Qu’est-ce que la mucoviscidose?

La mucoviscidose, plus connue sous le nom de fibrose kystique, est une maladie héréditaire familiale et présente dès la naissance. Des sécrétions anormales, en particulier dans les poumons et le tube digestif, sont produites chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Certains des symptômes les plus courants comprennent des problèmes respiratoires fréquents, des infections chroniques et des troubles gastro-intestinaux. Les mesures de traitement varient en fonction des symptômes spécifiques et peuvent inclure l’utilisation de médicaments, une thérapie nutritionnelle ou une intervention chirurgicale.

On pense qu’un défaut génétique récessif est la cause de la mucoviscidose. Cela signifie qu’une copie du gène défectueux doit provenir de chaque parent pour que la personne affectée présente les symptômes de la maladie. Si une seule copie du gène défectueux est héritée, la personne devient porteuse de la mucoviscidose mais ne développera pas de symptômes.

Le gène défectueux responsable du développement de la mucoviscidose provoque le mauvais fonctionnement de certaines glandes du corps. Les problèmes pulmonaires chroniques sont parmi les symptômes les plus courants et médicalement dévastateurs de cette maladie. Les infections respiratoires fréquentes peuvent causer une quantité importante de dommages aux poumons sur une période de temps. Lorsque le pancréas et les intestins sont touchés, le corps peut ne pas être en mesure d’absorber correctement les nutriments dont le corps a besoin pour fonctionner correctement.

Le traitement des problèmes pulmonaires associés à la mucoviscidose commence généralement par l’utilisation d’antibiotiques sur ordonnance pour traiter toute infection pouvant être présente. L’oxygénothérapie peut être nécessaire de temps à autre si le patient a des difficultés à respirer. Des médicaments supplémentaires peuvent être administrés sous forme d’inhalateur afin que les voies respiratoires soient maintenues aussi ouvertes que possible. Dans les cas les plus graves, une greffe pulmonaire peut devenir nécessaire si des dommages importants sont survenus en raison des complications causées par la mucoviscidose.

Une thérapie nutritionnelle est souvent nécessaire pour ceux qui reçoivent un diagnostic de mucoviscidose. Une alimentation riche en calories et en protéines est souvent recommandée, et des suppléments de vitamines sont généralement nécessaires. Des enzymes pancréatiques spéciales peuvent être administrées afin d’aider le système digestif à absorber correctement les graisses.

Certains conseils pouvant être utilisés à la maison peuvent aider à atténuer certains des symptômes de cette maladie. Boire beaucoup d’eau peut aider à garder le mucus et les autres sécrétions minces et plus faciles à éliminer. Le contact avec des contaminants respiratoires tels que la fumée de cigarette et les produits chimiques ménagers peut faciliter la respiration. Un programme d’exercice modéré peut aider à renforcer les poumons et à promouvoir la santé globale du patient.