La protéinose alvéolaire pulmonaire est une affection pulmonaire caractérisée par une accumulation de protéines dans les sacs aériens pulmonaires, appelés alvéoles. Il ne survient que rarement et peut affecter les hommes, les femmes et les enfants. Cette condition est plus susceptible de se développer chez les personnes âgées de 30 à 50 ans, mais elle peut être présente à la naissance d’un enfant. Les hommes sont plus susceptibles de développer cette condition.
Les patients atteints de protéinose alvéolaire pulmonaire peuvent présenter des symptômes tels qu’une fatigue extrême, une perte de poids, une toux sèche et une faible fièvre. La condition peut également amener les patients à se sentir essoufflés, en particulier lorsqu’ils s’exercent, et ont un sentiment général d’être sous le temps. Certaines personnes toussent également, ce qui peut produire du mucus ou du sang, ou une décoloration bleue de la peau.
Souvent, une personne atteinte de protéinose alvéolaire pulmonaire développe des symptômes progressivement, et certaines n’ont aucun symptôme. En fait, même ceux qui ont développé des anomalies importantes dans leurs poumons, comme le montre l’imagerie diagnostique, peuvent ne pas présenter de symptômes. Un médecin peut effectuer des tests de diagnostic qui révèlent la présence de la maladie parce que le patient parle au médecin de ses symptômes ou parce que des radiographies prises pour d’autres raisons révèlent des anomalies pulmonaires.
Personne ne connaît les causes exactes de la protéinose alvéolaire pulmonaire, mais elle se développe lorsqu’une substance dans les poumons, appelée surfactant, s’accumule à des niveaux élevés. Le surfactant tapisse normalement les poumons, mais lorsqu’il atteint des niveaux anormaux, il provoque un essoufflement et d’autres symptômes. Les infections, les anomalies du système immunitaire et l’exposition à des niveaux extrêmement élevés de poussière peuvent jouer un rôle dans son développement. Des défauts génétiques peuvent être en cause lorsqu’un enfant naît avec la maladie.
Chez un petit pourcentage de patients, la protéinose alvéolaire pulmonaire peut disparaître d’elle-même, et ceux qui présentent des symptômes légers ou absents peuvent ne pas nécessiter de traitement du tout. Une procédure appelée lavage pulmonaire complet peut être utilisée pour traiter les patients. Cela implique de ventiler un poumon tout en remplissant l’autre de solution saline et de le vider à plusieurs reprises. La procédure est effectuée pendant que le patient est sous anesthésie générale et est utilisée pour nettoyer les espaces aériens dans les poumons. Les médecins peuvent traiter les deux poumons le même jour ou prévoir des rendez-vous distincts pour chaque poumon.
Les patients peuvent nécessiter des lavages répétés, mais certains s’améliorent après un seul traitement. La plupart des personnes atteintes de la maladie survivent au moins cinq ans après le diagnostic. Lorsque la mort survient, elle est généralement due à une insuffisance respiratoire, un syndrome marqué par des niveaux d’oxygène sanguin trop bas ou des niveaux de dioxyde de carbone trop élevés.