La tétralogie de Fallot (TOF) est un groupe de quatre malformations cardiaques congénitales nécessitant un traitement au cours des premiers mois de la vie car elles provoquent une cyanose, bleuissement résultant de la réception par le corps d’un sang pauvre en oxygène. La tétralogie de Fallot est la malformation cardiaque combinée la plus courante entraînant une cyanose. Un cas est présent sur environ 2000 3000 à XNUMX XNUMX naissances.
Deux des quatre défauts présents dans la Tétralogie de Fallot créent le plus grand problème pour le nouveau-né. Il s’agit d’importantes communications septales ventriculaires et d’une sténose pulmonaire importante. Dans certains cas, TOF présente une atrésie pulmonaire, qui nécessite généralement une attention chirurgicale immédiate après la naissance d’un enfant car aucun sang ne peut traverser la valve pulmonaire pour obtenir l’oxygène nécessaire des poumons.
Les enfants nés avec cette variante de la tétralogie de Fallot ont tendance à souffrir d’insuffisance cardiaque peu après la naissance. Les médecins peuvent retarder cet échec grâce à l’administration intraveineuse de prostaglandine E, un médicament qui retarde la fermeture de la petite ouverture dans les oreillettes, le canal perméable. Cela n’offre qu’un jour ou deux de soutien avant que la chirurgie ne soit effectuée.
Les deux autres défauts de la Tétralogie de Fallot posent moins de problèmes. Les enfants atteints de TOF ont une aorte dominante, ce qui signifie que le défaut septal ventriculaire se trouve sous l’aorte, permettant à la fois au sang pauvre en oxygène et riche en oxygène d’être pompé dans le corps. Le ventricule droit est également épais et élargi en raison d’une pression plus élevée dans le ventricule, causée par le mélange sanguin à travers le défaut septal ventriculaire.
La tétralogie de Fallot non compliquée est souvent réparée en une seule opération, généralement avant le premier anniversaire de l’enfant. La plupart des chirurgiens favorisent une réparation précoce, car les enfants qui ne sont pas traités présentent une croissance médiocre et des difficultés à s’alimenter. De plus, la pression sur le ventricule droit peut continuer à augmenter et créer une épaisseur supplémentaire, également connue sous le nom d’hypertrophie.
Les enfants avec un TOF non réparé présentent également des “sorts de tet”, dans lesquels ils peuvent devenir principalement bleus pendant quelques secondes à quelques minutes. Les périodes de Tet peuvent être induites par des pleurs excessifs ou peuvent survenir sans avertissement. Ils sont naturellement alarmants pour les parents et les autres soignants.
La réparation chirurgicale unique de la Tétralogie de Fallot est une intervention à cœur ouvert. La chirurgie à cœur ouvert implique que l’enfant sera sous pontage cœur-poumon pendant un certain temps pendant que la réparation aura lieu. Dans cette réparation de TOF, les enfants sont généralement en dérivation pendant moins d’une heure.
En une seule intervention chirurgicale, le défaut septal ventriculaire est réparé et, si possible, la valve pulmonaire est ouverte avec une valvuloplastie par ballonnet. Le chirurgien peut choisir d’ouvrir la valve, de placer un patch dessus pour créer une ouverture plus large, puis de coudre la valve. Le colmatage de la valve est préférable au remplacement de la valve.
Les valves patchées peuvent parfois fuir avec le temps et nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire ou un remplacement. Dans la tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, la valve doit généralement être remplacée au cours de la chirurgie. Certains chirurgiens préfèrent effectuer deux interventions chirurgicales pour traiter le TOF avec atrésie pulmonaire : une pour remplacer la valve pulmonaire et une pour réparer le défaut septal ventriculaire.
Les enfants nés avec la tétralogie de Fallot nécessitent des visites de suivi à vie avec un cardiologue, qui examinera plus particulièrement le degré de fonctionnement de la valve pulmonaire. Ils peuvent également avoir besoin d’aspirine à faible dose quotidienne et devront certainement prendre des antibiotiques prophylactiques avant les soins dentaires. Les cardiologues peuvent imposer certaines limites à la participation aux sports, mais la plupart des enfants sont encouragés à en faire autant qu’ils le peuvent. Les taux de survie pour les chirurgies à cœur ouvert se situent entre 90 et 95 %. Par conséquent, on peut raisonnablement s’attendre à ce que les personnes nées avec la tétralogie de Fallot réussissent bien à long terme et mènent une vie saine et normale.