L’anomalie d’Ebstein est un type de malformation cardiaque congénitale qui altère le fonctionnement de l’oreillette et du ventricule droits. La valve tricuspide entre les deux chambres est exceptionnellement basse et les ouvertures de la valve peuvent être fixées à la paroi de l’oreillette. Une valve tricuspide déformée ne peut pas pomper efficacement le sang vers les poumons, ce qui peut entraîner un essoufflement, de la fatigue et des palpitations cardiaques. Dans les cas graves, le sang peut commencer à refluer dans le cœur et présenter des complications potentiellement mortelles. Les médecins peuvent généralement traiter une légère anomalie d’Ebstein avec des médicaments et une surveillance attentive, mais les malformations graves nécessitent une intervention chirurgicale d’urgence peu après la naissance.
Les défauts de la valve tricuspide sont très rares et les chercheurs médicaux n’ont pas été en mesure d’identifier une cause sous-jacente. Certaines études suggèrent que l’utilisation de lithium, de benzodiazépines et de certains autres médicaments anxiolytiques pendant la grossesse peut augmenter le risque d’anomalie d’Ebstein. Il est clair que l’anomalie d’Ebstein survient au début du développement embryonnaire et qu’elle s’accompagne souvent d’autres malformations cardiaques. En fonction de la position basse de la valve tricuspide dans le cœur et de sa déformation, les symptômes peuvent aller d’à peine perceptibles à potentiellement mortels.
Une personne née avec une forme légère de l’anomalie d’Ebstein peut ne pas avoir de problèmes avant l’adolescence ou l’âge adulte. Les symptômes ont tendance à se développer progressivement à mesure que le flux sanguin dans le cœur s’aggrave progressivement. Une personne peut avoir le souffle court et la fatigue après une activité physique, un gonflement des extrémités et des palpitations cardiaques occasionnelles. Au fil du temps, une mauvaise circulation sanguine vers les poumons peut augmenter la fatigue et rendre la peau et les lèvres bleues.
Le traitement n’est pas toujours nécessaire pour les patients présentant des malformations cardiaques relativement mineures. De nombreuses personnes ont simplement besoin de planifier des examens réguliers avec leur médecin pour s’assurer que la pression artérielle et les niveaux d’oxygène dans le sang restent dans les limites normales. Si les symptômes commencent à se développer, les médicaments quotidiens sont généralement efficaces pour stabiliser la fréquence cardiaque. La chirurgie peut être envisagée à l’adolescence ou à l’âge adulte si les tests montrent qu’une insuffisance cardiaque est susceptible de se produire.
Une anomalie d’Ebstein sévère entraîne des complications potentiellement mortelles à la naissance. Un nourrisson peut être bleu et mou et avoir un rythme cardiaque très rapide ou lent. Un bébé est placé sous respirateur artificiel pour stabiliser sa respiration pendant que des tests sanguins et des radiographies sont effectués. Les spécialistes inspectent soigneusement le cœur, les poumons et d’autres organes pour rechercher d’autres défauts. La chirurgie pour réparer ou remplacer la valve tricuspide peut généralement éliminer le besoin d’une transplantation cardiaque.