L’atrésie biliaire est une maladie congénitale rare dans laquelle les voies biliaires du foie se bouchent ou ne se développent pas correctement. Lorsque les conduits ne fonctionnent pas correctement, le foie est incapable de transférer la bile et les sels dans l’intestin grêle, ce qui entraîne une inflammation et une cicatrisation du tissu hépatique. Les nouveau-nés commencent généralement à présenter des symptômes d’atrésie des voies biliaires dans les trois semaines, notamment la jaunisse, la perte de poids, l’irritabilité et la fatigue. Les bébés qui reçoivent un traitement immédiat sont souvent capables de récupérer avec peu ou pas de dommages permanents à leurs structures internes. Sans traitement, cependant, les nourrissons sont sujets à la cirrhose, aux infections, à l’insuffisance hépatique et potentiellement à la mort.
Des voies biliaires saines transportent le liquide produit dans le foie vers la vésicule biliaire et l’intestin grêle. La bile est utile pour décomposer les graisses, éliminer les déchets et introduire des nutriments dans le corps. L’atrésie biliaire se produit lorsque les conduits à l’intérieur ou autour du foie sont incapables de transférer la bile, provoquant une accumulation de liquide dans le foie. Un excès de bile dans le foie entraîne rapidement des dommages cellulaires et une cicatrisation des tissus hépatiques délicats.
Les bébés atteints d’atrésie des voies biliaires semblent généralement normaux à la naissance, mais commencent à montrer des signes de problèmes hépatiques après deux ou trois semaines. Ils souffrent généralement de jaunisse, où les yeux et la peau jaunissent, les selles deviennent plus claires et l’urine s’assombrit. La jaunisse et les problèmes digestifs peuvent entraîner de l’irritabilité, une perte de poids et un manque d’activité.
Un médecin qui soupçonne qu’un nouveau-né peut avoir une atrésie des voies biliaires peut effectuer un certain nombre de tests cliniques. Le médecin commence généralement par procéder à un examen physique, où il ou elle appuie sur l’abdomen du bébé pour vérifier l’enflure ou un foie de taille irrégulière. Les experts peuvent administrer des radiographies et des ultrasons, commander des tests sanguins ou extraire des tissus hépatiques pour une biopsie. Les examens physiques et les tests de laboratoire permettent aux professionnels de la santé d’exclure d’autres maladies du foie et de poser un diagnostic approprié d’atrésie des voies biliaires.
Une fois que les médecins ont déterminé qu’un nourrisson souffre d’atrésie des voies biliaires, une intervention chirurgicale est presque toujours nécessaire pour soulager les symptômes et favoriser un développement normal. Lorsque la maladie est découverte dans les deux mois suivant la naissance, un chirurgien peut tenter une procédure de Kalai, qui consiste à retirer le canal biliaire endommagé et à attacher le foie directement à l’intestin grêle. Il existe un risque important d’infection pendant ou après une procédure de Kalai, et les médecins prescrivent généralement des antibiotiques légers pour combattre les bactéries. La meilleure option pour les nourrissons de plus de deux mois est une greffe de foie, dans laquelle le chirurgien enlève complètement le foie et les voies biliaires et les remplace par des organes de donneurs sains. La plupart des nourrissons qui reçoivent un traitement au cours de leurs quatre premiers mois de vie se rétablissent probablement complètement.