Le canal auriculo-ventriculaire est une malformation cardiaque congénitale grave, nécessitant généralement une intervention chirurgicale corrective au cours des premiers mois de la vie d’un enfant. Comme les autres malformations cardiaques, le canal auriculo-ventriculaire est relativement rare. Cependant, une fois le canal auriculo-ventriculaire découvert, une intervention chirurgicale est nécessaire pour aider l’enfant à grandir et à se développer correctement.
Le canal auriculo-ventriculaire présente plusieurs défauts distincts qui causent des problèmes au nouveau-né. Le septum, qui divise les cavités cardiaques gauche et droite, ne se forme pas correctement. En conséquence, l’enfant avec un canal auriculo-ventriculaire a à la fois un défaut septal ventriculaire et un défaut septal auriculaire. Il peut également y avoir une malformation des valves divisant les oreillettes et les ventricules, respectivement les valves tricuspide et mitrale.
Les défauts septaux entraînent un mélange de sang entre les ventricules et les oreillettes, provoquant le renvoi d’une partie du sang désoxygéné dans le corps, tandis que le sang riche en oxygène est renvoyé de manière incorrecte vers les poumons. Le flux sanguin des oreillettes et des ventricules gauches vers le côté droit du cœur dans le canal auriculo-ventriculaire fait que les poumons reçoivent trop de pression. Non traitée, une pression élevée dans les poumons provoque des lésions pulmonaires permanentes, qui ne peuvent être réparées que par une greffe pulmonaire.
La plupart des parents et des pédiatres remarquent lorsqu’un nouveau-né ou un jeune enfant présente plusieurs symptômes associés au canal auriculo-ventriculaire et à d’autres malformations cardiaques. Le pédiatre entendra probablement un murmure perceptible. L’enfant peut également présenter une incapacité à s’alimenter en raison de l’épuisement, de la transpiration, d’une respiration rapide ou congestionnée et d’une peau pâle ou cyanosée.
Lorsque ces symptômes et un souffle cardiaque sont présents, les parents et l’enfant sont référés à un cardiologue pédiatrique qui examinera l’enfant de près pour déterminer le bon diagnostic. En plus des tests sanguins, l’enfant recevra probablement une radiographie et très probablement un échocardiogramme, une échographie du cœur, pour évaluer les défauts qui pourraient être présents. Le médecin peut également choisir de faire un cathétérisme cardiaque pour évaluer la pression dans les poumons, ainsi que pour examiner de plus près tout défaut des valves mitrale et tricuspide.
Une fois diagnostiqué, l’enfant avec un canal auriculo-ventriculaire nécessite une intervention chirurgicale. Le type de chirurgie dépendra du degré de pression dans les poumons, ainsi que du degré de malformation des valves mitrale et tricuspide. Dans certains cas, les malformations sont mineures et peuvent être facilement réparées. D’autres cas peuvent nécessiter le remplacement d’une ou des deux vannes.
Pendant la chirurgie, le chirurgien traitera également les défauts ventriculaires et auriculaires, qui seront fermés avec un patch afin que le sang ne puisse plus se mélanger entre le côté gauche et le côté droit du cœur. La récupération dépend d’un traitement précoce et réussi, ainsi que de la gravité de la déformation valvulaire.
Même avec une malformation valvulaire sévère, le canal auriculo-ventriculaire a un taux de réussite élevé de réparation et de survie ultérieure. La plupart des enfants doivent consulter un cardiologue pédiatrique une fois par an après leur rétablissement après une opération. Dans les mois qui suivent immédiatement une intervention chirurgicale, l’enfant peut être surveillé de plus près. En général, cependant, un enfant avec une réparation réussie du canal auriculo-ventriculaire peut mener une vie saine et normale et n’aura besoin d’antibiotiques qu’avant les procédures dentaires pour prévenir l’endocardite bactérienne.