Qu’est-ce que le Cor Triatriatum ?

Le cor triatriatum est une malformation cardiaque congénitale très rare où la formation des oreillettes, les deux cavités supérieures du cœur, n’est pas normale. Au lieu de cela, l’oreillette droite ou gauche est divisée en deux par des éléments différents comme des membranes, des tissus pliés ou des morceaux de matière fibreuse. La maladie est en outre identifiée par l’endroit où se produit l’oreillette supplémentaire et peut être appelée cor triatriatum dextrum ou sinistrum (droite ou gauche). Essentiellement, la personne atteinte de cette maladie a trois oreillettes et de nombreuses personnes atteintes ont d’autres malformations cardiaques structurelles.

Tout le monde n’est pas conscient qu’il a le cor triatriatum. Cela dépend du degré de communication entre l’oreillette primaire et l’oreillette supplémentaire et de la présence d’autres malformations cardiaques. Avec cette condition, le sang retournant au cœur va principalement dans la chambre supplémentaire, et s’il y a une fermeture complète entre cette chambre supplémentaire et l’oreillette primaire, la condition peut être grave immédiatement. Avec très peu de sang atteignant la partie appropriée du cœur, une insuffisance cardiaque congestive peut survenir presque immédiatement après la naissance.

D’un autre côté, certaines personnes ont une communication suffisante entre les oreillettes supplémentaires et primaires, ce qui signifie que le sang passe simplement par une étape supplémentaire avant d’être pompé vers le corps ou les poumons. Il y a des cas où les gens ne réalisent pas qu’ils ont le cor triatriatum avant d’avoir atteint l’âge moyen. Cette étape supplémentaire peut finir par porter sur le cœur et entraîner des signes d’échec.

Une réparation chirurgicale précoce ou tardive du cor triatriatum pourrait avoir des résultats variés. L’objectif est de minimiser le travail que le cœur doit faire pour recevoir son apport sanguin nécessaire. Chez les nourrissons qui ont de multiples malformations cardiaques, il peut être nécessaire d’effectuer diverses étapes de réparation, y compris la réparation de tout défaut supplémentaire. Parfois, des défauts supplémentaires sont fonctionnels et leur présence permet en fait d’avoir une oreillette supplémentaire survivable. Dans ce cas, une planification minutieuse serait nécessaire pour effectuer des réparations qui traitent tous les défauts à la fois ou d’une manière qui prévient l’insuffisance cardiaque.

Il est difficile de commenter la capacité de survie du cor triatriatum car le défaut peut varier considérablement en gravité. Les enfants les plus à risque sont généralement ceux qui ont des troubles cardiaques complexes, où plus d’un défaut est présent. Même avec des défauts complexes, la chirurgie s’améliore continuellement, et de nombreuses choses autrefois considérées comme irréparables sont maintenant réparables et survivables avec très peu d’impact sur la durée de vie ou la qualité de vie. Les cas graves d’un troisième atrium où aucune intervention chirurgicale n’est tentée sont souvent mortels, bien qu’il y ait encore des personnes atteintes de cette condition qui survivent jusqu’à l’âge adulte. On peut généralement dire qu’un enfant qui présente des signes d’insuffisance cardiaque par cor triatriatum ne devrait probablement pas vivre sans traitement.