INTRODUCTION. Lichen myxedematosus (LM ; également appelé mucinose papuleuse) est une mucinose cutanée idiopathique chronique caractérisée par des papules, des nodules et/ou des plaques lichénoïdes ; dépôt de mucine et degré variable de fibrose dans le derme ; et une absence de maladie thyroïdienne associée [1].
Quelle gammapathie monoclonale est associée au lichen myxœdémateux généralisé ?
Principales caractéristiques. La mucinose papuleuse (lichen myxedematosus) est composée de réseaux linéaires de papules cireuses. Le scléromyxœdème est une variante dans laquelle les papules fusionnent avec une sclérose diffuse de la peau. Une gammapathie à immunoglobulines (Ig) G lambda est associée à un scléromyxœdème et à de nombreux cas de mucinose papuleuse.
Comment le scléromyxœdème est-il diagnostiqué ?
Une biopsie cutanée d’un échantillon du dos a révélé un dépôt de mucine dans le derme entre des faisceaux de fibres de collagène épais et dissociés, suggérant le diagnostic de scléromyxœdème.
Qu’est-ce qui cause le scléromyxœdème ?
Le scléromyxœdème est une mucinose cutanée progressive rare, généralement associée à une atteinte systémique et à une paraprotéinémie. Son étiologie reste inconnue.
Qu’est-ce que le lichen Spinulosus ?
Résumé. Le lichen épineux (LS) est une affection cutanée rare, principalement chez les enfants et les adolescents, mais peu fréquente chez les adultes. Il se présente sous la forme d’un groupe de papules folliculaires hypopigmentées ou de couleur chair et d’épines kératosiques ressemblant à du papier de verre.
Qu’est-ce que la mucinose cutanée ?
Les mucinoses sont un groupe diversifié de troubles cutanés rares. Tous impliquent l’accumulation dans la peau de quantités anormales de mucine. Il s’agit d’une substance glucidique complexe ressemblant à de la gelée, appelée acide hyaluronique, qui se trouve normalement dans le tissu conjonctif du derme ou de la couche intermédiaire de la peau.
Que signifie la gammapathie monoclonale ?
Aperçu. La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une condition dans laquelle une protéine anormale – connue sous le nom de protéine monoclonale ou protéine M – se trouve dans votre sang. Cette protéine anormale se forme dans votre moelle osseuse, le tissu mou producteur de sang qui remplit le centre de la plupart de vos os.
Qu’est-ce que la mucinose papuleuse ?
Le lichen myxœdémateux ou mucinose papuleuse est une affection cutanée rare caractérisée par des dépôts de mucine dans la peau. La forme localisée se présente avec des papules fermes et cireuses avec une distribution localisée et sans caractéristiques systémiques.
Quelle est la différence entre la sclérodermie et le scléromyxœdème ?
Le scléromyxœdème se présente avec des papules cireuses de 2 à 4 mm réparties symétriquement sur les bras, les mains et le visage. [2] Elle se différencie de la sclérodermie par la composante papuleuse et l’absence de téléangiectasie.
Le scléromyxœdème est-il une maladie auto-immune ?
Le scléromyxœdème (SM) est une maladie rare qui se manifeste initialement par une raideur cutanée cireuse et des lésions maculopapulaires. Elle a également des manifestations non dermatologiques, telles que la paraprotéinémie sérique et les myopathies, et est parfois associée à d’autres maladies auto-immunes.