Qu’est-ce que le pemphigus vulgaire ?

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune potentiellement grave qui se caractérise par des lésions cutanées douloureuses et des cloques buccales. Le système immunitaire d’une personne affectée produit des anticorps qui empêchent les cellules de la peau d’adhérer ensemble, ce qui entraîne de fréquentes ruptures et inflammations. Les médecins peuvent prescrire des médicaments topiques et oraux pour gérer les symptômes dans les cas bénins. Une poussée grave de pemphigus vulgaire nécessite généralement une hospitalisation et des soins immédiats pour prévenir les complications potentiellement mortelles.

Les causes exactes du pemphigus vulgaris ne sont pas bien comprises, mais les chercheurs ont déterminé qu’il s’agit d’une maladie héréditaire. Il est plus susceptible de survenir si une personne souffre déjà d’autres maladies auto-immunes. La condition peut affecter une personne de tout âge, bien qu’elle soit le plus souvent observée chez les patients âgés de plus de 60 ans. Dans de rares cas, le pemphigus vulgaris peut être déclenché par des médicaments contre l’hypertension ou des médicaments immunosuppresseurs.

Les cellules de la peau et des muqueuses sont liées et maintenues ensemble par des protéines de desmogléine. Dans le cas du pemphigus vulgaire, les anticorps libérés par le système immunitaire se déplacent dans la circulation sanguine vers les cellules et attaquent la desmogléine, laissant les couches externes des tissus faibles. La peau affectée est très délicate et même en la frottant légèrement, elle peut rougir et se casser.

Une personne qui souffre de pemphigus vulgaire est susceptible d’avoir des plaies ouvertes dans la bouche et des cloques sur le cou et le torse. Les cas graves entraînent souvent des problèmes de peau généralisés, couvrant les extrémités, le cuir chevelu et le visage. Les cloques et les lésions buccales peuvent être très douloureuses et sensibles au toucher, bien qu’elles ne démangent généralement pas. Ils se développent généralement sur plusieurs jours, se remplissent de pus et finissent par se rompre. Sans soins médicaux, la condition est susceptible de s’aggraver progressivement et de devenir plus douloureuse.

Un dermatologue peut diagnostiquer le pemphigus vulgaris en évaluant l’apparence des cloques et en frottant la peau pour voir si elle se brise. Des échantillons de sang et de tissus cutanés sont normalement prélevés et analysés dans un laboratoire pour rechercher des anticorps spécifiques. Un patient qui présente des symptômes légers est généralement traité au cabinet du dermatologue avec des corticostéroïdes topiques et des bandages protecteurs. On peut lui prescrire un anti-inflammatoire et des antibiotiques pour combattre les infections.

Un patient qui a un problème de peau généralisé ou très douloureux est généralement admis à l’hôpital. Les médecins et les infirmières peuvent fournir des corticostéroïdes et des liquides par voie intraveineuse pour aider à soulager les symptômes immédiats. Les anesthésiques topiques sont souvent utilisés pour soulager la douleur dans la bouche et sur la peau. Les transfusions de sang ou de plasma sont généralement considérées comme une dernière option si les problèmes ne disparaissent pas à l’hôpital. Avec un traitement immédiat, des soins à domicile et des contrôles fréquents, la plupart des patients sont capables de gérer leur état et de mener une vie normale.